Malformaciones del Sistema Nervioso Central

0:04Buenos días

0:06soy carlina tomaso hoy vamos a hablar de

0:09la unidad 8 sí que está compuesta por el

0:12sistema tegumentario el desarrollo del

0:13sistema nervioso y en el área de

0:15genética la variación en la expresión de

0:17genes Sí en el área de embriología la

0:20clase de hoy es malformaciones del

0:22sistema nervioso

0:25Nuestro objetivo va a ser clasificar a

0:27las malformaciones del sistema nervioso

0:28central relacionar su fisiopatogenia con

0:31la formación del tubo neural explicar

0:34las principales manifestaciones clínicas

0:35su diagnóstico y su tratamiento

0:42Ahora sí nos vamos a meter de lleno con

0:44un grupo de malformaciones congénitas

0:46llamadas disrafias que es una disrafia

0:50es toda malformación ocasionada por un

0:53cierre defectuoso del tubo neural del

0:57hueso de la piel y o del músculo

1:00suprayacente

1:03las podemos clasificar según su

1:05localización en medulares y encefálicas

1:09dentro de las medulares

1:13las podemos clasificar si de acuerdo a

1:16su gravedad en espina bífida oculta y

1:21las espinas bífidas abiertas Sí Dentro

1:24de las espinas bífidas abiertas tenemos

1:26el meningocele el miedo meningocele y la

1:30raquis

1:33a nivel encefálico tenemos el

1:35meningocele el meningo encéfalo cl o

1:40encefalocele y la anencefalia

1:45vamos a empezar con la espina bífida

1:49oculta sí Y en este caso se llama oculta

1:54precisamente porque no se ve Sí en qué

1:57consiste esta malformación en que la

1:59apófisis Espinosa está bifurcada por qué

2:03se produce Esto bueno si recordamos el

2:05origen embriológico de la apófisis

2:07Espinosa

2:09esta apófisis Espinosa se formaba por la

2:12fusión de los esclerótomos dorsales al

2:15tubo neural Bueno al no fusionarse estos

2:18escleródromos dorsales al tubo neural o

2:20sus fusiones de forma incompleta

2:24se va a producir esta apófisis Espinosa

2:26bifurcada sí Generalmente en su gran

2:30mayoría es a nivel lumbar Sí y lo que

2:34vamos a ver en general porque se oculta

2:36si la piel y el músculo están cerrados

2:39por eso no lo puedo ver lo que vamos a

2:41ver es una un crecimiento de vello que

2:45se llama hipertricosis o un

2:47hiperpigmentación cutánea mayor color a

2:50ese nivel

2:53con respecto a la clínica está bastante

2:55discutido muchos autores consideran que

2:57es asintomáticamente otros autores dicen

3:00que puede generar dolor

3:02el tratamiento es kinesiología

3:06empezamos con las que son las espinas

3:09bífidas abiertas es decir las que sí

3:11vamos a ver sí Y empezamos con la de

3:13menor gravedad que es el meningocele sí

3:16en este caso el hueso y el músculo están

3:20abiertos

3:21el tubo neural está cerrado Por lo tanto

3:25protruyen las meninges hacia el exterior

3:27cubiertos de una capa de piel si una

3:30capa fina de piel protruyen las meninges

3:33hacia el exterior

3:35general Esto bueno es de tratamiento

3:37quirúrgico Y si no hay lesión sí de las

3:41meninges una vez realizada la cirugía no

3:44debería traer ningún tipo de

3:45inconveniente

3:48esta malformación chicos es fundamental

3:50que la conozcan por su altísima

3:52incidencia así hablamos de el miedo

3:55meningo cl Sí el miedo meningocele ya no

3:59solo protruye en las meninges sino que

4:01también protruye la médula hacia el

4:03exterior Acá tengo el tubo neural está

4:07cerrado pero el hueso y el músculo están

4:11abiertos y al ser

4:14un en este caso lo que está protruyendo

4:16hacia el exterior es no solo las

4:18meninges sino que también la médula Sí

4:21porque les digo que es tan importante

4:23fíjense la incidencia uno cada 800

4:25recién nacidos vivos Sí y representa el

4:2975% de casos de Espina bífida por lo

4:32tanto es una malformación frecuente en

4:35la población general y es las espinas

4:39más frecuente de todas

4:41qué va a ocurrir bueno piensen que la

4:44médula está expuesta a la accionar

4:47irritativo del líquido amniótico sí Por

4:50lo tanto se pueden lesionar si filetes

4:54nerviosos

4:55en general

4:57el miedo meningo celes se va a nivel

5:00lumbar lumbosacro O sacro sí que va a

5:05tener este paciente y bueno va a tener

5:07alteraciones neurológicas en los

5:09miembros inferiores y alteraciones de

5:11sensibilidad y de motricidad en los

5:13miembros inferiores tenemos pacientes

5:15que pueden caminar con algún grado de

5:17dificultad leve y a pacientes que

5:20directamente no pueden caminar si es los

5:22niveles los distintos niveles de

5:24gravedad

5:26cuando el miedo meningo se le también

5:29compromete el área lumbar voy a tener

5:31también alteraciones en el control de

5:33Pinterest con un riesgo elevado de

5:35infecciones urinarias y con posterior

5:38desarrollo de insuficiencia renal

5:40Crónica Sí porque ocurre esto

5:45bueno nosotros cuando orinamos es porque

5:49sentimos la plenitud de la vejiga si

5:52sentimos que la vejiga está llena y lo

5:54que hacemos al orinar es evacuar

5:55completamente nuestra vejiga sí estos

5:58pacientes no tienen esa sensibilidad no

6:01sienten que la vejiga está llena

6:05entonces imagínense que la vejiga es

6:08como un balde de agua el cual yo le abro

6:10la canilla Sí normalmente si yo veo el

6:14balde lleno qué hago Voy y lo vacío Sí

6:16en estos casos no vacío el balde porque

6:20no lo siento lleno entonces sigue

6:22juntando se orina el balde se baba se va

6:25va desbordando el agua pero nunca llega

6:28a vaciarse acá pasa lo mismo los

6:30pacientes orinan por rebozamiento pero

6:32nunca se produce la evacuación completa

6:34de la vejiga por lo tanto esto va a

6:37traer por un lado estancamiento de la

6:41orina con mayor riesgo de sobre

6:42crecimiento bacteriano infecciones

6:44urinarias y por otro lado voy a tener un

6:47aumento de la presión en las vías

6:49urinarias con lo cual las infecciones

6:51urinarias no solo van a ser a nivel

6:53bajo a nivel de la vejiga sino que

6:56también van a ser a nivel renal si van a

6:58tener infecciones urinarias altas sí

7:01piel o nefritis se llaman y estas

7:03pielonefritis van dejando Cicatrices a

7:06nivel de los riñones zonas que ya no van

7:08a funcionar bien y va a llevar a la

7:10insuficiencia renal Crónica Qué puedo

7:13hacer para evitar Esto bueno lo que se

7:15hace Es un sondaje vesical intermitente

7:17es decir que

7:19tres veces por día aproximadamente se

7:22produce el sondaje si se realiza el

7:24sondaje y se evacua completamente la

7:26vejiga Sí el sondaje si vienen un primer

7:29momento se puede hacer por uretra

7:30posteriormente piensen que si estamos

7:33son tenemos canalizando la uretra

7:36permanentemente se va a terminar

7:37lesionando sí Por lo tanto

7:41si vienen un vídeo del momento es por

7:43uretra después lo que se realiza es una

7:45talla vesical que es un orificio a nivel

7:47de la vejiga y se introduce la Sonda a

7:50ese nivel

7:52bien el tratamiento del miedo meningo se

7:55lee siempre quirúrgico sí cuanto la

7:59cirugía se puede hacer al nacimiento

8:00pero también Contamos con lo que es la

8:02cirugía intraútero sí la cirugía intra

8:05útero lo que hace es disminuir

8:07francamente el riesgo de complicaciones

8:10posteriores y de daños a nivel de la

8:13sensibilidad y la motricidad de miembros

8:14inferiores la el compromiso de los

8:16esfínteres y con tanto la cirugía

8:18intrauterina es sumamente recomendable

8:20En estos casos

8:24y el grado máximo de disrafia a nivel

8:26medular es la raquissis si acá el tubo

8:29neural está abierto hay pérdida de

8:32líquidos cefalorraquídeo las

8:34alteraciones neurológicas son

8:35severísimas en muchos casos es

8:37incompatible con la vida

8:41acá tenemos la espina de oculta el

8:44meningocele y el miero meningo se ve

8:46fíjense como También acá produce las la

8:50médula

8:54nuevamente

9:00las tres tipos de patologías

9:05vamos con las discipes encefálicas

9:08la de menor grado es el meningocele en

9:11el cual protruyen las meninges a nivel

9:13del cráneo si en general lo que vamos a

9:16encontrar es a nivel de lo que se

9:17considera línea media que se considera

9:19línea media bueno toda la parte media

9:22desde la nariz hacia la parte baja del

9:28cuello Si eso se considera línea media

9:31es de resolución quirúrgica y en general

9:33si no hay daño meníngeo Tampoco trae

9:35grandes complicaciones el encefalocele

9:38acá protruyen las meninges y la masa

9:41encefálica por lo tanto imagínense el

9:43daño al que está expuesto el encéfalo

9:45estos pacientes nacen con mucho daño

9:49neurológico sí convulsiones de muy

9:52difícil manejo

9:53dificultades para la deglución

9:56dificultades para el manejo de

9:58secreciones y por lo tanto es bastante

10:00frecuente que se terminen aspirando

10:03tanto el alimento como las secreciones

10:05por lo tanto en muchas oportunidades

10:07requieren botón gástrico para

10:09alimentación y traqueostomía por el mal

10:12manejo de secreciones que tienen

10:17Y por último y el grado máximo de

10:19disrafia nivel encefálico es la

10:21anencefalia Qué significa anencefalia

10:25ausencia de formación de encéfalos Y por

10:28qué se produce la encefalia porque no se

10:30cierra el neuroporo anterior Recuerden

10:32que el día 25 debía cerrarse el euro por

10:35anterior si no lo hace no se forman las

10:37vesículas encefálicas por lo tanto no se

10:40va a formar el encéfalo como el encéfalo

10:43es un inductor sobre el mesodermo

10:46adyacente para que forme el cráneo la

10:49encefalia se asocia a a cranea

10:52Claro está que es completamente

10:54incompatible con la vida Sí y Cómo

10:57podemos hacer el diagnóstico con el

10:59diagnóstico lo podemos hacer por

11:00ecografía Así que vamos a ver en

11:02ecografía vamos a ver el polidramios

11:04porque porque Recuerden que el líquido

11:06amniótico se reabsorbía a través de la

11:08deglución fetal y al no tenerse el

11:11centro de la deglución esto no va a

11:13ocurrir y por lo tanto se va a acumular

11:14Y si yo hago un dosaje de en el líquido

11:18amniótico de Alfa fetoproteína lo voy a

11:20ver aumentado de tamaño he aumentado en

11:22número

11:27la altura el aumento la altura uterina

11:30que es por poligramio sí el aumento de

11:32la alfabetoproteína en la ecografía y

11:34también de acetilcolina Estela

11:39ya tenemos una imagen si se llama fase

11:41de batracio Sí fíjense como no hay

11:44cráneo y no hay encéfalo

11:48Así se ve en una ecografía

11:54y por otro lado tenemos a la

11:56hidrocefalia que es la acumulación de

11:58líquido cefalorraquídeo en el sistema

12:00ventricular hay que aclarar que la

12:03hidrocefalia no es una disrafia

12:07la hidrocefalia puede ser congénita o

12:09adquirida obstructiva y no obstructiva Y

12:13la que vamos a estudiar nosotras es

12:14obviamente la hidrocefalia congénita y

12:17su causa más frecuente es la obstrucción

12:19congénita del Acueducto de Silvio sí acá

12:22tenemos una imagen normal en donde vemos

12:25acá en blanco el encéfalo y acá en gris

12:30los ventrículos laterales sí acá el

12:33cuarto ventrículo y acá vemos una imagen

12:36con un cerebro con hidrocefalia en donde

12:39ven que los hemisferios están

12:41francamente Perdón los ventrículos

12:44laterales están francamente aumentados

12:47de tamaño con una disminución de la

12:49corteza sí fíjense que la corteza va

12:52achicándose

12:57acá nuevamente tenemos pacientes con

13:00hidrocefalias leves que no tienen

13:04prácticamente síntomas está pacientes

13:06sumamente dañados Y qué podemos ver y

13:10bueno lo que vamos a ir viendo Es que va

13:12a llegar un momento que si bien a ver

13:14recordemos que el cráneo de los recién

13:17nacidos no está completamente cerrado

13:19tenemos fontanelas que son sitios por

13:21donde el cráneo va creciendo y las

13:24sutura sí que unen los huesos entonces

13:27lo que vamos a ver es que en un primer

13:29momento a medida que se acumula el

13:31líquido en sistema ventricular Esto va a

13:33ser acompañado con un aumento del tamaño

13:34de la cabeza sí qué es lo que pasa esto

13:37no es infinito Entonces si se sigue

13:39acumulando el líquido se empieza a

13:41destruir si la masa encefálica sí Por lo

13:44tanto esto va a producir convulsiones y

13:46el daño neurológico secular

13:51sí Qué pasa cuando ya

13:56superas y no

13:59la cabeza ya no puede seguir aumentando

14:02de tamaño y se acumula y se va

14:04destruyendo el tejido neurológico va a

14:07producir signos de que llamamos de

14:08hipertensión endocraniana si vómitos

14:10cefalea la molestia de la luz qué

14:13podemos hacer por estos chicos para que

14:15no sufran daño neurológico bueno en

14:18cuanto hacemos el diagnóstico de

14:19hidrocefalia lo que tenemos que poner es

14:21un sistema de derivación ven es esto que

14:24ven acá que se conecta a los ventrículos

14:27laterales va todo por dentro

14:31y se drena el líquido en el peritoneo si

14:35el peritoneo es el primer lugar de

14:36elección en donde derivar esta válvula

14:39qué pasa A veces el pero tener después

14:41de muchos años se puede dañar y hay que

14:43buscar otro lado de derivación porque es

14:45el peritoneo no puede absorber más y el

14:48segundo lugar es a nivel del Astro de la

14:50aurícula sí Entonces el sistema de

14:52derivación se llama ventrículo

14:53peritoneal o ventrículo atrial si va a

14:57la aurícula recordemos Que obviamente

14:58primera opción siempre el peritoneo

15:01sí que es importante que recuerden si

15:03este sistema es un cuerpo extraño Por lo

15:07tanto podemos tener dos problemas por un

15:09lado se puede infectar imagínense si se

15:12infecta tenemos la infección a nivel de

15:14los ventrículos laterales directamente

15:19esto se llama pioventriculitis bien Qué

15:22tengo que hacer en este caso tengo que

15:23sacar el sistema tengo conectar un

15:26sistema que conecte hacia el exterior

15:28darle antibiótico

15:32aproximadamente por tres semanas por vía

15:34endovenosa y una vez que el líquido está

15:37estéril vuelvo a colocar un sistema de

15:39derivación ventrículo peritoneal Sí qué

15:43otra cosa puede ocurrir con este sistema

15:45se puede tapar sí Entonces si se tapa no

15:49va a drenar y se va a empezar a acumular

15:50líquido sí

15:53en un bebé lo que voy a ver es este

15:55aumento

15:56del tamaño del perímetro cefálico de la

15:59cabeza pero un niño en donde ya se ha

16:01cerrado o en un adulto en donde ya se ha

16:03cerrado y la cabeza no tiene capacidad

16:04para aumentar de tamaño vamos a tener

16:06estos síntomas tempranos de hipertensión

16:08endocraniana vómitos cefalea fotofobia

16:12puede tener estrabismo Sí y si no

16:15llegamos al diagnóstico y esto progresa

16:18él lo que hace es este aumento del

16:21tamaño de los ventrículos empuja al

16:23cerebelo hacia el agujero occipital

16:25hacia el tronco del cerebelo eso

16:27comprime el centro respiratorio el

16:29centro cardíaco del paciente puede hacer

16:31un paro respiratorio y un paro cardíaco

16:33y fallecer sí previo a esto entre los

16:36vómitos y el paro cardíaco el paciente

16:38va a tener convulsiones sí Por lo tanto

16:39tenemos varios avisos de lo que le está

16:41pasando a nuestro paciente pero hay que

16:43estar muy atentos qué hacemos en este

16:45caso en donde solamente estaba tapado lo

16:47recambiamos si no hace falta el

16:49tratamiento de novenoso si no está

16:50infectado

16:54Bueno muchísimas gracias

16:56Nos vemos en la próxima clase