Microcytic Anemia | Clinical Medicine

0:06كيف حالكم يا نينجا

0:08نيردز ؟ في فيديو اليوم

0:09، سنتحدث عن فقر الدم ،

0:10وسنقسمه إلى ثلاثة

0:12أجزاء . سنخصص فيديو

0:13لفقر الدم صغير

0:14الكريات . وسنخصص آخر

0:15لفقر الدم سوي الكريات

0:16، ثم نختم بفقر الدم

0:17كبير الكريات . مرة

0:18أخرى ، هذا جزء من قسم

0:19الطب السريري لدينا .

0:20إذا كنتم تحبون هذه

0:21الفيديوهات وتجدونها

0:22مفيدة وتستمتعون بها ،

0:23يرجى دعمنا . يمكنكم

0:24القيام بذلك بعدة طرق

0:25مختلفة . اضغطوا على زر

0:26الإعجاب ، واكتبوا

0:27تعليقاً في قسم

0:28التعليقات ، واشتركوا

0:29في القناة . كما أنني

0:30أنصح بشدة بهذا الأمر ،

0:31وسأستمر في ذلك لأنني

0:32أعتقد حقاً أنه

0:33سيفيدكم . إذا كان

0:33بإمكانكم التوجه إلى

0:34صندوق الوصف أدناه ،

0:35وزيارة موقعنا

0:36الإلكتروني . على

0:37موقعنا ، إذا أصبحتم

0:38أعضاء ، ستحصلون على

0:39آلاف الملاحظات ،

0:39والرسوم التوضيحية ،

0:40والكثير من الأسئلة

0:41الاختبارية ، وهي أمور

0:42ستساعدكم حقاً على رفع

0:43مستوى دراستكم ،

0:44ونقلكم إلى المستوى

0:45التالي . لذا ، يرجى

0:46إلقاء نظرة على ذلك .

0:48بدون مزيد من التأخير ،

0:49دعونا نتحدث عن فقر

0:50الدم صغير الكريات .

0:51حسناً ، لنبدأ عمليتنا

0:52هنا بالحديث عن

0:52الفيزيولوجيا المرضية

0:53لفقر الدم . باختصار

0:54شديد ، لا أريد الإطالة

0:56لأن تعريف فقر الدم

0:57بسيط جداً في الواقع .

0:58إنه انخفاض في كتلة

0:59خلايا الدم الحمراء .

1:00ربما تتساءلون الآن ، "

1:01حسناً يا زاك ، يبدو

1:02الأمر غامضاً ، كيف

1:03أقيس هذا ؟ " أسهل طريقة

1:04لتحديد فقر الدم هي

1:05النظر إلى المكون

1:06الرئيسي لكتلة خلية

1:07الدم الحمراء . إنه

1:08الهيموغلوبين . يشكل

1:09الهيموغلوبين حوالي 97 %

1:10من خلية الدم الحمراء .

1:11لذا ، فعندما يحدث

1:12انخفاض في كتلة خلايا

1:13الدم الحمراء ، فهناك

1:14انخفاض في

1:15الهيموغلوبين . لذا ،

1:16يجب علينا العودة إلى

1:17الوراء قليلاً . يجب أن

1:18تعرفوا مجدداً أن هناك

1:19ما يسمى بنخاع العظم

1:20الأحمر ، أليس كذلك ؟

1:21نخاع العظم الأحمر ليس

1:22مجرد موقع لإنتاج

1:24كريات الدم الحمراء .

1:25أي تكوّن الكريات

1:26الحمر أو تشكيل خلايا

1:27الدم الحمراء ، فهو في

1:29الواقع موقع لجميع

1:30خلايا الدم . خلايا

1:31الدم البيضاء ،

1:32والصفائح الدموية ،

1:33بالإضافة إلى ذلك . لذا

1:34، نخاع العظم الأحمر

1:36مسؤول حقاً ، عندما

1:37تتعمق في الأمر ، عن

1:39هذه الخلايا الجذعية ،

1:40أليس كذلك ؟ والخلية

1:41الأساسية التي تساعد

1:43في تكوين خلايا الدم

1:44الحمراء تسمى الخلية

1:46النقوية . إذاً ، هي

1:47خليتك الجذعية

1:48النقوية . هذه هي التي

1:50تساعد حقاً في العملية

1:52عندما تمر بعملية

1:53تكوّن الكريات الحمر .

1:55ستساعدنا عندما نخوض

1:56في عملية تكوّن

1:57الكريات الحمر . سنكتب

1:58ذلك هنا على الجانب .

2:00تكوّن الكريات الحمر .

2:04هذه هي عملية إنتاج

2:06خلايا الدم الحمراء ،

2:07أليس كذلك ؟ إذًا ، أنت

2:09تقوم بتحفيز إنتاج

2:10خلايا الدم الحمراء .

2:11والآن ، هذه الخلايا

2:12الحمراء ، عندما تنظر

2:13فعلياً إلى خلايا الدم

2:15الحمراء هذه ، صحيح ؟

2:16المثير للاهتمام

2:17بشأنها هو أنك عندما

2:18تنظر إلى مكوناتها ،

2:19فبمجرد وجود نخاع

2:20العظم الأحمر لديك ،

2:21يوجد داخل نخاع العظم

2:23هذا أعداد هائلة من

2:24الخلايا الجذعية

2:25النخاعية التي تخضع

2:26باستمرار للتمايز

2:27والتضاعف لتكوين

2:28خلايا الدم الحمراء .

2:29هذه الخلايا الحمراء ،

2:30عندما تأخذها وتكبر

2:32الصورة عليها ، خمن مما

2:33تتكون ؟ عندما تنظر إلى

2:35التركيب ، ستجد أنه

2:36الهيموغلوبين . إذًا ،

2:37هذا سيكون جزيء

2:38الهيموغلوبين الكبير

2:39الخاص بنا . لذا ، كلما

2:40أصيب المريض بفقر الدم

2:42، أليس كذلك ؟ ما نراه

2:44هو وجود انخفاض في

2:45عملية تكوين كريات

2:46الدم الحمراء . إذًا ،

2:48هناك شيء ما يقلل من

2:50هذه العملية . هذه

2:51العملية في الواقع

2:52تتعرض للعرقلة بشكل أو

2:54بآخر . لذا ، هناك

2:55انخفاض في عدد خلايا

2:56الدم الحمراء التي يتم

2:57تكوينها . إذا كان هناك

2:59انخفاض في عدد خلايا

3:00الدم الحمراء ، فسيكون

3:01هناك انخفاض في

3:02الهيموغلوبين . إذا كان

3:03هناك انخفاض في

3:04الهيموغلوبين ، عند أي

3:06نقطة نعتبر ذلك فقر دم

3:07؟ هذا سؤال رائع . نحن

3:09نقول أنه كلما كان

3:10الهيموغلوبين لدى

3:11الذكور ، وهذا ليس

3:12دقيقاً تماماً ، فهو

3:14نوع من المصطلح العام ،

3:15ولكن بالنسبة للذكر ،

3:17يكون أقل من 13 غراماً

3:18لكل ديسيلتر . وبالنسبة

3:20للأنثى ، فهو أقل من 12

3:21غراماً لكل ديسيلتر ،

3:23أليس كذلك ؟ إذًا ، أقل

3:24من هذه القيم ، يصبح

3:25لدينا فقر دم . إذًا ،

3:27هناك كمية منخفضة من

3:28الهيموغلوبين داخل

3:29خلايا الدم الحمراء

3:29لدينا ، صحيح ؟ الآن ،

3:31عندما نتحدث عن

3:32الهيموغلوبين ، فهو

3:33يتكون من مكونين هنا .

3:34هذا المكون هنا سيكون ،

3:36وسأضعه هنا ، هذا هو

3:37الهيم الخاص بنا . صحيح

3:39؟ هذا هو الهيم الخاص

3:40بنا ، هذا المكون هنا ،

3:41هذه الأجزاء السوداء

3:43الصغيرة هنا مع علامتي

3:44الزائد . هذا هو الهيم .

3:45ثم هذه الأجزاء هنا ،

3:47الحمراء والزرقاء ،

3:48هذا هو الغلوبين .

3:50حسناً ، إذًا هذا هو

3:51الغلوبين . وما يحدث هو

3:53أنه في المرضى الذين

3:55يعانون من فقر الدم

3:56صغير الكريات ، والذي

3:57يعني هيموغلوبين أقل

3:59من 13 لدى الذكور أو أقل

4:01من 12 لدى الإناث ،

4:02فإننا نحدد فقر الدم

4:03صغير الكريات عندما

4:05يكون الهيموغلوبين

4:06منخفضاً ، لكن حجم

4:07خلايا الدم الحمراء

4:09يكون صغيراً جداً .

4:10سنتحدث عن هذا في قسم

4:12التشخيص . ولكن في كثير

4:14من الأحيان ، الطريقة

4:15التي نحدد بها فقر

4:16الدم صغير الكريات ،

4:17وسأكتب هذا هنا في

4:19الوقت الحالي ، هي

4:20عندما يكون متوسط حجم

4:21الكرية ( MCV ) منخفضاً

4:22جداً . حسناً ؟ وكل ما

4:24يعنيه ذلك هو أن حجم

4:26خلايا الدم الحمراء

4:27منخفض جداً أو صغير

4:29جداً ، حسناً ؟ ما يحدث

4:30للمرضى المصابين بفقر

4:32الدم ، فقر الدم صغير

4:33الكريات ، هو أن لديهم

4:34هيموغلوبين أقل يشكل

4:36جزءاً أصغر من خلايا

4:37دمهم الحمراء ، وتكون

4:38خلايا دمهم الحمراء

4:39صغيرة وضئيلة جداً ،

4:41أليس كذلك ؟ المفهوم

4:42الذي يجب أن تفكر فيه

4:43من الناحية

4:44الفيزيولوجية المرضية

4:45هو ما الذي يؤدي

4:46فعلياً إلى نقص

4:47الهيموغلوبين ، مما

4:48يؤدي إلى تشكل عدد أقل

4:49من خلايا الدم الحمراء

4:51. هذا سؤال رائع . وفي

4:53هذه العملية ، هناك خلل

4:55ما موجود هنا داخل

4:56الهيم . ربما يكون هناك

4:58انخفاض في الهيم . وهو

5:00المفترض أن يشكل

5:01الهيموغلوبين ، أليس

5:02كذلك ؟ إذن ، هذا هو

5:03الهيموغلوبين الخاص

5:04بنا ، هذا الجزيء

5:05الكامل هنا ، أليس كذلك

5:06؟ إذا كان هناك انخفاض

5:07في الهيم ، فسيكون هناك

5:08هيموغلوبين أقل . وإذا

5:09كان هناك انخفاض في

5:10الغلوبين ، فسيكون

5:11هناك هيموغلوبين أقل ،

5:13وكتلة أقل من خلايا

5:14الدم الحمراء . تكون

5:15خلايا الدم الحمراء

5:16صغيرة جداً ، وهذا هو

5:17تعريفنا لفقر الدم .

5:19الآن ، ما يتعين علينا

5:20القيام به قليلاً هنا

5:21هو أن نقول ، حسناً ،

5:22أنا أعلم أن فقر الدم

5:23هو عندما يكون

5:23الهيموغلوبين أقل من 13

5:25عند الذكور ، وأقل من 12

5:26عند الإناث . ميكروسيتي

5:27( صغير الكريات ) ، يعني

5:28فقط أنها صغيرة جداً

5:29جداً . متوسط حجم

5:30الكرية ( MCV ) منخفض . إذا

5:32كنت تريد حقاً أن تعرف

5:34، وسنتحدث عن ذلك

5:35لاحقاً ، أعدك ، ولكن

5:36فقط لفتح شهيتكم

5:37قليلاً ، فهو أقل من 80

5:38فيمتولتر ، أليس كذلك ؟

5:40ومرة أخرى ، هذه

5:41بالجرام لكل ديسيلتر

5:42فقط من أجل الوحدات .

5:43أليس كذلك ؟ هذه هي

5:45الطريقة التي أريدك أن

5:46تفكر بها في هذا الأمر .

5:47ما الذي يسبب انخفاض

5:49إنتاج الهيم أو وجود

5:50كمية أقل من الهيم ،

5:51وما الذي يسبب انخفاض

5:52أو غياب إنتاج

5:53الغلوبين ؟ إذا كان

5:54هذان العنصران ناقصين

5:55أو غائبين ، فسيكون

5:56لديك هيموغلوبين أقل ،

5:57وكمية أقل منه لملء

5:58خلايا الدم الحمراء .

5:59تصبح خلايا الدم

6:00الحمراء صغيرة . هذا ما

6:01يجب أن نفكر فيه . لنقم

6:02بذلك الآن . انخفاض

6:04تصنيع الهيم . هل تعرف

6:05ما هو الهيم بحق

6:06الجحيم ؟ الهيم هو في

6:07الواقع مجرد نوع من

6:08هذه الصبغات المدمجة

6:08مع الحديد . هذا كل ما

6:09في الأمر حقاً . إنه

6:11بروتوبورفيرين ، وهو

6:11نوع من الصبغة المدمجة

6:12مع الحديد . هذا كل ما

6:14في الأمر . لذا ، عندما

6:15ننظر إلى هذا ، سنقوم

6:16فعلياً بالتركيز على

6:17الخلية الجذعية . إذن ،

6:18كل هذه العملية تحدث

6:19فعلياً في الخلايا

6:20الجذعية طوال الوقت

6:21لأنها يجب أن تصنع

6:22الهيم لتكوين

6:23الهيموغلوبين في خلية

6:24الدم الحمراء . لذا ،

6:25عندما ننظر إلى هذا ،

6:26هناك مكونان في الخلية

6:28حيث يحدث الكثير من

6:29تصنيع الهيم . هذه هي

6:30الأساسيات ، لكننا

6:32سنمر بسرعة على أهم

6:33النقاط . تشارك أجزاء

6:35كثيرة من عملية تخليق

6:36الهيم في

6:37الميتوكوندريا ،

6:38وأجزاء أخرى كثيرة

6:39تشارك في السيتوبلازم .

6:40لا أريد الخوض في

6:41التفاصيل المعقدة .

6:42أريد فقط تزويدكم

6:43بالأجزاء المهمة التي

6:45تحتاجون إلى معرفتها

6:46سريريًا . حسنًا ، لدينا

6:47جزيء موجود بالفعل .

6:49إنه حمض أميني . يسمى

6:51الجليسين . وعندما يكون

6:53الجليسين داخل

6:54الميتوكوندريا ، فإنه

6:56يتحد مع جزيء آخر يسمى

6:58سكسينيل مرافق

6:59الإنزيم أ . قد تقول : "

7:00مهلًا ، هذا يبدو

7:01مألوفًا " . " يبدو كأنه

7:02من روائع الكيمياء

7:03الحيوية " . ما هو ؟ أوه ،

7:05إنه ذلك المركب من

7:06دورة كريبس . إذن ، لدي

7:07حمض أميني ووسيط من

7:09دورة كريبس . إذا جمعت

7:11بينهما ، في وجود هذا

7:13الإنزيم الرائع ،

7:15سأنتج جزيئًا آخر ،

7:16حسنًا ؟ هذا الإنزيم

7:19مهم حقًا ويجب تذكره .

7:21يسمى هذا الإنزيم "

7:23أمينوليفولينات

7:24سينثاز " ( ALA synthase ) . إنزيم

7:28مهم جدًا في عملية

7:30تخليق الهيم هذه . هذا

7:32هو الإنزيم الذي يحفز

7:34هذه الخطوة . من

7:36المفترض أن يحفز هذه

7:38العملية . حسنًا ؟ ما

7:40يفعله هو المساعدة في

7:41أخذ الجليسين

7:42وسكسينيل مرافق

7:43الإنزيم أ ، ودمجهما

7:44معًا لصنع شيء يسمى ALA .

7:46ALA هو حمض

7:47الأمينوليفولينيك ،

7:48حسنًا ؟ ما يحدث هو أن

7:50حمض الأمينوليفولينيك

7:52يتفاعل بعد ذلك مع

7:53إنزيم آخر . هل ترى هذا

7:54الإنزيم هنا ؟ يسمى هذا

7:57الإنزيم "

7:57أمينوليفولينات

7:59ديهيدراتاز " . أو " ALA

8:03ديهيدراتاز " . وما

8:06يفعله هذا الإنزيم هو

8:08المساعدة في هذه

8:10العملية هنا . سأحضر

8:11هذا الإنزيم ليكون

8:13أقرب هنا . ما يفترض به

8:16فعله هو المساعدة في

8:18عملية التحويل هذه ،

8:20أليس كذلك ؟ سيقوم

8:23بتحويل ALA إلى ما يسمى

8:25بـ " بورفو " . بيلينوجين .

8:28قد تقول : " يا زاك ، هل

8:30يجب أن أعرف كل هذا ؟ "

8:32أعدك بأن الأمر سيكون

8:34مفيدًا عندما نفكر في

8:35كيفية تأثير أنواع فقر

8:37الدم المختلفة . هذا

8:38سيساعد في تحفيز هذه

8:40الخطوة ، صحيح ؟ لذا ،

8:41سيساعد في دفع هذه

8:43الخطوة للأمام . الآن ،

8:44ما يحدث هو أن

8:45البورفوبيلينوجين يمر

8:46عبر مجموعة من الخطوات

8:47الوسيطة الأخرى التي

8:48لا نحتاج حقًا

8:49لمعرفتها . سأمثلها

8:50بمجموعة من الأسهم

8:52المختلفة . لكن في

8:53النهاية ، ما يحدث هو

8:54أنه يُعاد إدخاله إلى

8:56الميتوكوندريا . إذن ،

8:57يستخدم الجليسين

8:58وسكسينيل مرافق

8:59الإنزيم أ الإنزيم

9:00الموجود في

9:00الميتوكوندريا المسمى

9:01" أمينوليفولينات

9:02سينثاز " لصنع ALA ، ثم

9:03يطرحه في السيتوبلازم .

9:04يقوم إنزيم

9:05سيتوبلازمي يُدعى ALA

9:06ديهيدراتاز بتحويل

9:07حمض أمينوليفولينيك (

9:08ALA ) إلى

9:09بورفوبيلينوجين ، ثم

9:10يمر بسلسلة من الخطوات

9:11الوسيطة ، ويُعاد دفعه

9:13إلى الميتوكوندريا .

9:14عندما يتم دفعه مجدداً

9:16إلى الميتوكوندريا ،

9:17يتحول في النهاية إلى

9:19شيء يسمى بروتو -

9:22بورفيرين . وبشكل خاص

9:23النوع الذي نهتم به هو

9:25النوع التاسع ، لكن في

9:26الوقت الحالي ، لنقل

9:28بروتو - بروتو - بورفيرين .

9:29يجب أن أتهجى ذلك بشكل

9:31أفضل . بروتو - بورفيرين .

9:34وهذا هو

9:34بروتوبورفيرين تسعة ،

9:36من الناحية التقنية .

9:37الآن ، بمجرد وجود

9:39البروتوبورفيرين ،

9:40نستخدم إنزيماً آخر .

9:41إنه موجود هنا تماماً .

9:45يسمى هذا الإنزيم

9:46فيروشيلاتاز .

9:49فيروشيلاتاز . ربما

9:51تتساءلون يا رفاق ، " يا

9:52زاك ، لماذا بحق الجحيم

9:54أتعلم الكيمياء

9:55الحيوية ؟ " " أنا أحاول

9:56التعلم عن فقر الدم . "

9:58أعدكم بأن الصورة

9:59ستتضح في النهاية .

10:00أعطوني ثانية فقط .

10:01البروتوبورفيرين ، عند

10:03تفاعله مع

10:04الفيروشيلاتاز ،

10:05يستخدم مكوناً خاصاً

10:07هنا . حسناً ؟ إذن ،

10:09يفترض أن يكون هذا

10:10الإنزيم هنا . سأقربه

10:12أكثر إلى هنا . وما

10:15يفترض أن يفعله هذا

10:16الإنزيم هو أخذ الحديد

10:18، الذي سيتم إحضاره

10:20إلى نخاع العظم ،

10:21ويساعد في تحفيز هذه

10:23الخطوة عبر دفع الحديد

10:25إلى داخل

10:28البروتوبورفيرين .

10:30وهكذا ، سنقوم بدفع

10:31الحديد إلى داخل

10:32البروتوبورفيرين ،

10:34وعندما نفعل ذلك ،

10:35سنصنع أخيراً جزيئنا

10:37الذي نشير إليه باسم

10:39الهيم . حسناً ؟ إذن ،

10:42هذا هو جزيئنا ، الهيم .

10:44ثم سنقوم بأخذ ذلك

10:45الهيم ، ونجمعه مع

10:46سلاسل الجلوبين ،

10:47فنحصل على

10:47الهيموجلوبين . إذاً ،

10:49هذه هي الطريقة التي

10:50نصنع بها الهيم . سبب

10:53تأكيدي على هذا هو أنه

10:54قد يسهل عليكم تذكر

10:56كيف تسبب هذه الأمراض

10:58الثلاثة خللاً في

10:59تخليق الهيم . فقر الدم

11:03الناجم عن نقص الحديد

11:04موجود ضمن الاسم . هناك

11:07انخفاض في إجمالي

11:09الحديد . إذا كان لدي

11:12حديد أقل ، ماذا سيحدث ؟

11:14هل سأكون قادراً على

11:15دمج الحديد مع

11:16البروتوبورفيرين

11:17وصناعة الهيم ؟ كلا .

11:18لذا ، هذه الخطوة هنا ،

11:20سأمثل هذا بنقص الحديد

11:22. سأضع رقماً رومانياً

11:24واحداً هنا . هذا الجزء

11:26يتعرض للإعاقة ، صحيح ؟

11:28إذاً ، هذا الجزء هنا

11:29سيكون فقط أريدكم أن

11:31تتذكروا هنا . لن نضع

11:32الرقم الروماني . دعونا

11:33نضع هذا المفهوم هنا

11:35فقط . هذه العملية

11:36تتعرض للإعاقة بالفعل .

11:38إذا لم يكن لدينا ما

11:39يكفي من الحديد ، فلن

11:40نكون قادرين على دمج

11:41الحديد مع

11:41البروتوبورفيرين ،

11:42وسنصنع كمية أقل من

11:43الهيم . حسناً ، هذا أمر

11:45واحد . فقر الدم

11:47الأرومي الحديدي يعني

11:49وجود انخفاض في بعض

11:50هذه الإنزيمات . إذاً ،

11:53ربما بعض هذه

11:54الإنزيمات لا تعمل .

11:58إذن ، هناك إما انخفاض

11:59في الإنزيمات

12:01المشاركة في هذه

12:02الخطوة أو غياب لهذه

12:04الإنزيمات التي تدخل

12:05في هذه الخطوات . وإذا

12:09لم تكن لدي هذه

12:10الإنزيمات ، فلنتخيل

12:11أنني لا أملك هذه

12:12الإنزيمات لأتمكن من

12:14تحفيز هذه العملية ، هل

12:15سأكون قادرًا على

12:16القيام بهذه الأشياء

12:18المحددة ؟ لا . لذا ،

12:19ستتعرقل هذه العملية .

12:22ستتعرقل هذه العملية .

12:24وقد تتعرقل هذه

12:26العملية أيضًا . لذا ،

12:27إذا كنت أعرقل هذه

12:28العمليات بعدم السماح

12:29لهذه الإنزيمات

12:30بالتواجد أو عدم توفر

12:31كمية كافية منها ، فلن

12:33أتمكن من تصنيع الهيم

12:34الخاص بي . حسناً ؟ هذا

12:35هو المفهوم الذي

12:37أريدكم يا رفاق أن

12:38تفهموه . الآن ، الأخير

12:39هنا هو فقر الدم

12:40الناجم عن الأمراض

12:42المزمنة . فقر الدم

12:43الناجم عن الأمراض

12:44المزمنة غريب بعض

12:45الشيء ، حسناً ؟ خاصة في

12:46المراحل المتأخرة . لذا

12:48، عادةً ما يكون لفقر

12:49الدم الناجم عن

12:50الأمراض المزمنة

12:52متوسط حجم كريات ( MCV )

12:53طبيعي ، ولكن مع مرور

12:54الوقت ، أي في المراحل

12:56المبكرة من هذا المرض ،

12:57يكون متوسط حجم

12:59الكريات طبيعيًا

13:00عادةً . لذا ، نسمي هذا

13:01فقر الدم سوي الكريات .

13:03ولكن مع مرور الوقت ،

13:05وسأشرح السبب ، ينخفض

13:06متوسط حجم الكريات ( MCV )

13:08في المراحل المتأخرة

13:10من هذا المرض . حسناً ؟

13:12لذا ، من المهم حقًا

13:13تذكر هذا المفهوم هنا .

13:15وهو أنه في معظم حالات

13:16فقر الدم الناجم عن

13:17الأمراض المزمنة ،

13:18يعاني المرضى من فقر

13:20دم سوي الكريات ، ولكن

13:21في المراحل المتأخرة

13:22من مرضهم ، يظهر لديهم

13:23فقر دم صغير الكريات .

13:24دعوني أشرح كيف يحدث

13:26هذا . يعاني بعض المرضى

13:28من التهاب مزمن . هذا هو

13:30الحال عادةً . يؤدي

13:32الالتهاب المزمن إلى

13:33إطلاق جزيء . سنتناول

13:35هذا بمزيد من التفصيل

13:36لاحقًا ، ولكن الأساس

13:37هنا هو أنه يطلق

13:38جزيئًا يسمى

13:39الهيبسيدين . هذا جزيء

13:41يسمى الهيبسيدين . يتم

13:42إطلاقه من الكبد

13:43استجابةً للالتهاب .

13:45يعمل الهيبسيدين بشكل

13:46أساسي على البلاعم

13:47ويعمل على الجهاز

13:48الهضمي لديك . وسنناقش

13:50هذه الأمور بمزيد من

13:51التفصيل لاحقًا ، لكنه

13:53يقوم بشكل أساسي

13:54بتثبيط هذه المناطق عن

13:56طريق سد قناة خاصة .

13:57وهكذا لن تكون قادرًا

13:58على إطلاق الحديد من

13:59البلاعم ولن تكون

14:01قادرًا على امتصاص

14:02الحديد عبر الجهاز

14:03الهضمي . إذا لم أستطع

14:05فعل ذلك ، فكيف يبدو

14:06هذا الأمر ؟ أنا بطريقة

14:09ما ، وبمرور الوقت ،

14:11أقوم بخفض مستويات

14:13الحديد لدي . لذا قد

14:14أخفض مستويات الحديد

14:16الكلية لدي وسيبدو

14:17الأمر بطريقة ما مثل

14:19نقص الحديد وفقر الدم ،

14:20فقر الدم الناجم عن

14:22نقص الحديد . لذا فهو

14:23يندرج تحت نفس المفهوم

14:24تقريبًا باستثناء أن

14:26الآلية لا علاقة لها

14:27بكيفية إصابة المريض

14:28بنقص الحديد . في هذه

14:29الحالة ، إنها عملية

14:31التهابية تعيق

14:32الامتصاص وتعيق تحرر

14:33الحديد من البلاعم ،

14:35لذا فهي تحجز الحديد .

14:37وبالتالي ، يصبح

14:38الحديد المتاح

14:39للأنسجة ليذهب إلى

14:40نخاع العظم أقل بالفعل

14:41. لهذا السبب أريدك أن

14:43تفهم ذلك . لذا ، إذا كان

14:45هناك عائق التهابي في

14:46هذه العملية ، فهل لا

14:47يوجد ما يكفي من

14:48الحديد أو لا يوجد ما

14:49يكفي من هذه الإنزيمات

14:50التي تعمل ، أليس كذلك ؟

14:51قد تكون هذه مشكلة . شيء

14:53أخير يجب أن أتحدث عنه

14:55وهو إنزيم " ALA " سينثيز .

14:57إنه إنزيم مهم للغاية .

14:58ربما يكون أحد أهم

15:00الإنزيمات في هذه

15:01الخطوة . وهو يعتمد

15:02بشكل كبير جداً على

15:04عامل مساعد يسمى

15:06فيتامين ب 6 . أنت بحاجة

15:08إلى فيتامين ب 6 لتشغيل

15:10هذا الإنزيم . لذا ، فهو

15:11عامل مساعد مهم جداً .

15:13إذا كان هذا الإنزيم

15:14غائباً ، فلن يعمل

15:15إنزيم " ALA " سينثيز .

15:16وسنتحدث عن ذلك بعد

15:18قليل ، حسناً ؟ ولكن ،

15:19لتوضيح الفكرة

15:20المتعلقة بهذا الجانب

15:22من فقر الدم ، انخفاض

15:23الهيموجلوبين ، صغر

15:25حجم الكريات ، انخفاض

15:26متوسط حجم الكرية ( MCV ) ،

15:28ما الذي يحدث حقاً في

15:29هذه العملية ؟ أنت إما

15:31لا تصنع الهيم بسبب

15:32فقر الدم الناجم عن

15:33نقص الحديد ، أو فقر

15:34الدم الأرومي الحديدي

15:35، أو فقر الدم المصاحب

15:36للأمراض المزمنة . كيف

15:37يحدث ذلك ؟ إما أنني لا

15:39أمتصه ، أو أنني أفقده ،

15:40أو لدي طلب مرتفع لا

15:42أملك ما يكفي منه

15:43لنخاع العظم لدي .

15:44حسناً ؟ هنا ، لا تتوفر

15:45لدي الإنزيمات أو لا

15:47تتوفر بكميات كافية

15:48لأكون قادراً على

15:49تصنيع الهيم . إذاً ،

15:50إما أنني لا أملك

15:51الحديد للاتحاد

15:52وتكوين الهيم ، أو لا

15:53أملك الإنزيمات

15:54لتحفيز هذه العمليات

15:55لتصنيع الهيم . وأخيراً

15:56، فقر الدم المصاحب

15:57للأمراض المزمنة في

15:58مراحله المتأخرة ، حيث

15:59يمنع الالتهاب الحديد

16:01من أن يكون متاحاً

16:02للاستخدام من قبل نخاع

16:03العظم بسبب الالتهاب .

16:04حسناً ؟ هذه نقاط مهمة

16:06يجب تذكرها . الآن ، هذا

16:08هو تصنيع الهيم . نأتي

16:10إلى الجزء التالي ، وهو

16:12الجلوبين . نحن نعلم

16:13بالفعل أنه إذا لم يكن

16:15لدينا هيم ، فذلك بسبب

16:16نقص الحديد ، أو نقص

16:18الإنزيمات ، أو

16:19الالتهاب الذي لا يسمح

16:20للإنزيمات أو لا يسمح

16:22بتوفر ما يكفي من

16:23الحديد بسهولة في نخاع

16:25العظم . الآن ، انخفاض

16:26تصنيع الجلوبين يعني

16:28أنك تفقد سلاسل

16:29الجلوبين . أنت لا

16:30تصنعها ، أو لا تصنع ما

16:32يكفي منها . وهذا يعود

16:34إلى شقين . إذاً ، تصنيع

16:36الجلوبين يمكن أن يكون

16:38" ثلاسيميا ألفا " ،

16:39ويمكن أن يكون "

16:40ثلاسيميا بيتا " . وذلك

16:41لأنه عندما تنظر إلى

16:43الجلوبين ، هناك سلاسل

16:44ألفا وسلاسل بيتا . إذا

16:46كان المريض مصاباً بـ "

16:48ثلاسيميا ألفا " ، فهناك

16:49نوع من الحذف عادةً

16:51على الكروموسوم 16 . وما

16:53يحدث هنا هو في الواقع

16:54مباشر جداً . اعتماداً

16:56على مقدار الحذف لديهم

16:58في تلك الكروموسومات ،

16:59فإنهم سينتجون كمية

17:01قليلة جداً من غلوبين

17:02ألفا أو لن ينتجوه على

17:04الإطلاق . لذا ، قد يكون

17:06الأمر إما انخفاضاً في

17:08غلوبين ألفا ، أو

17:09غياباً تاماً له . إذاً

17:10، إذا لم يكن لدي ما

17:12يكفي من سلاسل

17:13الغلوبين هذه ، فما

17:14الذي يمكنني فعله ؟ هل

17:16يمكنني تصنيع

17:16الهيموغلوبين الخاص

17:17بي ؟ لا ، لأن هذه هي

17:18النقطة الجوهرية هنا .

17:20عندما نتحدث عن

17:21الهيموغلوبين ، هناك

17:22في الواقع بضعة أنواع

17:23مختلفة . هناك

17:24هيموغلوبين A ،

17:26وهيموغلوبين A2 ،

17:28وهيموغلوبين F ، أليس

17:30كذلك ؟ هيموغلوبين A هو

17:32النوع الأكثر وفرة ،

17:34وعادة ما يوجد لدى

17:35البالغين . وهو يتكون

17:37من سلسلتي ألفا

17:39وسلسلتي بيتا . إذاً ،

17:41ماذا سيحدث لهؤلاء

17:42المرضى المصابين

17:43بثلاسيميا ألفا ؟

17:44حسناً ، لن يكون لديهم

17:45الكثير من سلاسل ألفا

17:46هذه . وبالتالي ، ستكون

17:47سلاسل بيتا هي الشيء

17:48الوحيد المتاح لديهم .

17:50النوع الآخر هو

17:51هيموغلوبين A2 . هذا

17:53النوع يتكون عادة من

17:55سلسلتي ألفا وسلسلتي

17:57دلتا ، صحيح ؟ لذا ، مرة

17:59أخرى ، في هذه الحالة ،

18:00سيكون لديك كمية أقل

18:02من هيموغلوبين A2 لأنك

18:03لن تملك ما يكفي من

18:04سلاسل ألفا . أما

18:06هيموغلوبين F فهو

18:09يتكون من سلسلتي ألفا

18:12وسلسلتي غاما . هذا هو

18:14المفهوم الذي أريدكم

18:15أن تستوعبوه هنا .

18:16عندما نتحدث عن معظم

18:17أنواع الهيموغلوبين ،

18:18فإن هذا النوع يشكل

18:19معظم الهيموغلوبين

18:20لدى البالغين . وهذا هو

18:21الأكثر شيوعاً لدى

18:22الأجنة . وهذا هو أقلها

18:24نسبة سواء عند

18:25البالغين أو الأجنة .

18:26حسناً ؟ إذاً ، إذا كان

18:28هؤلاء المرضى يعانون

18:29من غياب أو نقص في هذه

18:31الغلوبينات ، فسنناقش

18:32كيف سيؤثر ذلك على

18:33رحلانهم الكهربائي

18:34للهيموغلوبين . نفس

18:35المفهوم . بالنسبة

18:37لثلاسيميا بيتا ، ليس

18:38لديهم حذف ، بل هو أشبه

18:40بطفرة نقطية في منطقة

18:42المحفز وموقع الربط

18:43على الكروموسوم 11 .

18:45وهكذا ، في هذه الحالات

18:47، يمكنك مرة أخرى

18:48تطبيق نفس المفهوم

18:49تماماً . يمكن أن يكون

18:51لديك إما كمية منخفضة

18:52من غلوبين بيتا أو لا

18:53يوجد غلوبين بيتا على

18:55الإطلاق . وسنتحدث عن

18:56هذه الأنواع الفرعية

18:57عندما نصل إليها . ولكن

18:59مجدداً ، الأمر إما نقص

19:01في غلوبين بيتا أو

19:02غيابه . الآن ، فكر مرة

19:04أخرى في كيفية تأثير

19:06ذلك على الأمر . وهذا هو

19:08الجزء الذي من المرجح

19:09أن يتم اختبارك فيه ،

19:11وسنتحدث عنه أكثر

19:12عندما نصل إليه . ولكن ،

19:14أي من هذه يحتوي على

19:15غلوبين بيتا ؟

19:17هيموغلوبين A ، لذا فهو

19:18النوع الوحيد . سلاسل

19:20ألفا موجودة تقريباً

19:21في جميع هذه الأنواع .

19:23لكن غلوبين بيتا موجود

19:24فقط في هيموغلوبين A ،

19:26فماذا سيحدث ؟ ستضطر

19:27لزيادة هذه الأنواع

19:29لتعويض النقص في هذا

19:30النوع . وهذا في الواقع

19:32مفيد جداً ومهم للغاية

19:33. سنتناول ذلك عندما

19:34نتحدث عن هذا لاحقاً .

19:35لذا ، مرة أخرى ، عادة

19:37ما تكون هذه وراثية .

19:38حسناً ؟ غالباً ما تكون

19:40هذه مكتسبة ، باستثناء

19:42حالة أو حالتين في فقر

19:43الدم الأرومي الحديدي .

19:45وبالتالي ، هذه أمور

19:46هامة . سترى هذا أكثر

19:48لدى فئة المرضى الأصغر

19:49سناً ، ومن المرجح أن

19:51ترى هذه أكثر لدى كبار

19:52السن أو البالغين .

19:54والآن بعد أن استعرضنا

19:55هذا ، وكونّا مفاهيمنا

19:56الفيزيولوجية المرضية

19:58حول ماهية فقر الدم ،

19:59وما هو فقر الدم صغير

20:01الكريات ، وما الذي

20:02يسبب خللاً في تصنيع

20:03الهيم ، وما الذي يسبب

20:05خللاً في تصنيع

20:06الغلوبين ، دعونا

20:07نستعرض كلاً منها لفهم

20:08أسباب نقص الحديد

20:09وأسباب فقر الدم

20:10الأرومي الحديدي بشكل

20:12أفضل . ما الذي يسبب فقر

20:13الدم الناتج عن

20:14الأمراض المزمنة ؟ وما

20:15الذي يسبب الثلاسيميا

20:17؟ وما هي بعض النقاط

20:18الهامة جداً أو

20:19المضاعفات التي قد

20:20تنشأ عن هذه الأمراض ؟

20:22حسناً ، ننتقل الآن إلى

20:23الجزء التالي ، وهو فقر

20:24الدم الناجم عن نقص

20:25الحديد . نعلم مجدداً

20:26أن هذا جزء من خلل في

20:27تصنيع الهيم . أنت لا

20:29تملك ما يكفي من

20:29الحديد للاتحاد مع

20:30البروتوبورفيرين

20:31لتتمكن من صنع الهيم .

20:32هيم أقل ، يعني

20:33هيموغلوبين أقل ،

20:34وهيموغلوبين أقل هو

20:35سبب إصابتنا بفقر الدم

20:36. إذا كان حجم خلية

20:37الدم الحمراء أقل من 80

20:38، فهو فقر دم صغير

20:39الكريات . كيف يصاب

20:40المرضى بنقص الحديد في

20:41المقام الأول ؟ الأمر

20:42في الواقع بسيط للغاية

20:44. يمكنك تقسيمه إلى هذه

20:45الفئات هنا . فإما أنك

20:47لا تتناول ما يكفي من

20:48الحديد في نظامك

20:49الغذائي ، أو أنك لا

20:51تمتص الحديد الذي

20:52تتناوله فعلياً ، أليس

20:53كذلك ؟ أو أنك تفقد

20:55الحديد من مجرى دمك ،

20:56لأن الحديد كما قلنا

20:58مكون مهم جداً

20:59للهيموغلوبين .

21:00وبالتالي إذا كنت تفقد

21:01الدم ، فأنت تفقد معه

21:02الهيموغلوبين الذي

21:04يحتوي على الحديد .

21:05وأخيراً ، إذا كان جسمك

21:06يحتاج إلى حديد أكثر

21:08مما تستطيع امتصاصه

21:09فعلياً ، فقد يخلق ذلك

21:11نوعاً من نقص الحديد

21:12الوظيفي ، إن جاز

21:13التعبير . أود أن أقول

21:15من بين كل هذه ، أن هذين

21:16هما الأكثر شيوعاً .

21:18إذا كان لدينا مريض ،

21:21لنقل إنه نباتي صرف ،

21:23أليس كذلك ؟ نباتي صرف ،

21:25فهو لا يحصل على ما

21:27يكفي من الحديد

21:28المحتمل في نظامه

21:29الغذائي . وإذا كانت

21:31هذه هي مشكلتهم ، فهذا

21:32الجزء من جهازهم

21:33الهضمي هو الذي يتأثر .

21:35القدرة على إدخال

21:36الحديد إلى الجهاز

21:38الهضمي ليتم امتصاصه .

21:39إذن ، هذا الجزء يتأثر ،

21:41وهذا هو السبب في وجود

21:43كمية أقل من الحديد .

21:44بالتالي ، هناك كمية

21:45أقل يتم إدخالها

21:46فعلياً إلى الجهاز

21:48الهضمي ليتم امتصاصها

21:49، حسناً ؟ لذا ، إذا كنت

21:51لا أدخل كمية كافية من

21:52الحديد عبر المريء ،

21:54فلن أتمكن من امتصاص

21:56ما يكفي منه في مجرى

21:57الدم . وإذا لم يصل

21:59الحديد إلى مجرى الدم ،

22:00وبالعودة إلى تلك

22:01العملية في الهيم ،

22:03فهذا يعني إنتاجاً أقل

22:04للهيم . وهذا سيؤدي

22:06بالتبعية إلى انخفاض

22:08في الهيموغلوبين . أليس

22:12كذلك ؟ إذاً ، هي عملية

22:14مباشرة نوعاً ما إذا

22:16فكرنا فيها . الآن ، ما

22:18أريدنا أن نفكر فيه في

22:19الجزء التالي هو ماذا

22:21لو كانت المشكلة في

22:22الجهاز الهضمي ؟ ماذا

22:24لو لم تكن المشكلة في

22:26تناولك للطعام الجيد ،

22:27وحصولك على كمية كافية

22:29من الحديد في نظامك

22:30الغذائي ؟ المشكلة

22:32تكمن في أن هذا الجزء

22:34هو الذي يعاني من

22:35إعاقة . إذن ، هناك جزء

22:37معين هنا يعاني من خلل .

22:39ليست هذه المرحلة ، بل

22:41هذه المرحلة . ما علاقة

22:43ذلك بالأمر ؟ هذا يعني

22:44نوعاً من انخفاض

22:45الامتصاص . إما أنك لا

22:47تتناوله بسبب نظامك

22:48النباتي الصارم ، أو

22:50ثانياً ، هناك حالة

22:51أخرى محتملة لا تمتص

22:53فيها الحديد الذي

22:54تتناوله فعلياً . في

22:56هذا السيناريو

22:57المحتمل ، سأفكر في

22:59بضعة أسباب مختلفة

23:00وسأبحث عنها في الحالة

23:02المعروضة أمامي . سأبحث

23:04عن أمور مثل ، على سبيل

23:05المثال ، هل لديهم

23:06تاريخ مرضي للإصابة

23:08بمرض السيلياك ( الداء

23:09البطني ) ؟ هذا نوع من

23:10أمراض سوء الامتصاص .

23:12حيث يعانون من اضطراب

23:14في الأمعاء الدقيقة مع

23:15وجود التهاب وتدمير

23:17وفقدان للزغابات ، مما

23:18يمنعهم من امتصاص

23:20الحديد بشكل كافٍ . سبب

23:21آخر أقلق منه هو داء

23:23كرون ، وهو مرض التهابي

23:25في الأمعاء ، وتحديداً

23:27نوع كرون . هذا يسبب

23:28أيضاً التهاباً في

23:29اللفائفي أو أجزاء من

23:30الأمعاء الدقيقة ،

23:32والتي تلعب دوراً في

23:33الامتصاص . سبب آخر هو

23:34تحويل مسار المعدة (

23:36Roux-en-Y ) أو أي جراحة

23:37لعلاج السمنة ، وحتى

23:39استئصال المعدة قد

23:40يسبب ذلك ، لكن جراحة

23:42تحويل المسار هي الأهم

23:44لأنك تقوم بقطع جزء من

23:46المعدة وتغيير المسار

23:47من الجيب المعدي ،

23:49متجاوزاً جزءاً من

23:50الاثني عشر لتصل إلى

23:52جزء متأخر من الأمعاء

23:53الدقيقة . بذلك ، أنت

23:55تتجاوز المنطقة

23:56المفترض أن يتم فيها

23:57الامتصاص . حسناً ؟ إذاً

23:59، تحويل مسار المعدة ،

24:00ومرض التهاب الأمعاء ،

24:01ومرض السيلياك ، وأي

24:02نوع من الاستئصال

24:03الجراحي ، يمكنك

24:04إضافته إلى القائمة

24:05أيضاً . لكن ، يمكنني

24:06القول إن أي نوع من

24:07اضطرابات سوء

24:08الامتصاص هو في الواقع

24:09السبب الذي يمنعك من

24:10امتصاص الحديد عبر

24:11الجهاز الهضمي . وإذا

24:12لم تقم بذلك ، فلن يصل

24:13الحديد إلى الدم ، ولن

24:14تنتج ما يكفي من الهيم

24:15والهيموجلوبين في

24:16نخاع العظام الأحمر .

24:17إذن ، هذه هي الأمور

24:18التي أريدكم أن تفكروا

24:19فيها . حسناً ؟ الآن ،

24:21المكون التالي الذي

24:22أود إضافته هو ماذا لو

24:24كنت تعاني من فقدان

24:26الدم ، صحيح ؟ نحن نرى

24:27هذا كثيراً في الواقع

24:29لدى المريضات اللاتي

24:30يعانين من نزيف حيض

24:31غزير ، حسناً ؟ لذا ،

24:32المريضات اللاتي

24:33لديهن نزيف حيض غزير ،

24:34يمكنهن في الواقع

24:35فقدان كمية لا بأس بها

24:36من الحديد في يوم واحد .

24:37وأم ، إذا كنت تفقدين

24:39المزيد ، فسيؤدي ذلك

24:40مرة أخرى إلى إصابتك

24:41بحالة نقص . وهكذا ،

24:42غالباً ما نقول إن

24:44المريضات اللاتي

24:45يعانين من دورات شهرية

24:46غزيرة جداً جداً سيكون

24:49أيضاً سبباً شائعاً

24:51جداً هنا . لأن ما نبحث

24:53عنه ليس شيئاً حاداً .

24:55لذا ، أنا لا أبحث عن

24:56مريضة تعاني من نزيف

24:57ما بعد الولادة ، صحيح ؟

24:59أنا أبحث عن شيء يكون

25:01عملية بطيئة أو يحدث

25:02على مدار فترة من

25:04الزمن . لذا ، فهو يحدث

25:05نوعاً ما شهرياً في

25:06هذا السيناريو الخاص

25:08هنا . لذا ، مع هذا ، هو

25:09الوقت الذي سترغب فيه

25:10بالبحث . هل هناك أي نوع

25:12من الأورام الليفية

25:13الرحمية أو هل هناك أي

25:14شيء يسبب هذا النزيف

25:15الغزير ؟ هل هناك نوع

25:16من المشاكل الهرمونية

25:18التي تحدث ؟ لذا ، فإن

25:19غزارة الطمث أو نزيف

25:20الرحم غير الطبيعي

25:22سيكون أمراً مهماً

25:23للتفكير فيه لأن هذا

25:24سيؤدي بالتأكيد إلى

25:26فقدان الكثير من

25:27الحديد ، أم ، أكثر من

25:28الكمية المعتادة في

25:29يوم واحد . حسناً ؟

25:31الشيء الآخر الذي نميل

25:33إلى رؤيته كثيراً ،

25:34ومرة أخرى ، يجب أن

25:35تكون هذه نزيفات بطيئة

25:37مزمنة ، هو مرض القرحة

25:38الهضمية . فإذا أصيب

25:39المريض بقرحة صغيرة

25:41حيث لا يضخ أو يتدفق

25:42الدم بغزارة إلى

25:43أمعائه الدقيقة أو إلى

25:45معدته ثم إلى الأمعاء

25:46الدقيقة . إنه مجرد

25:48أجزاء صغيرة في المرة

25:49الواحدة حيث يكون

25:50لديهم نوع من القرحة

25:51النازفة الصغيرة أو

25:53قرحة تنزف ببطء . سيؤدي

25:54ذلك إلى فقدانه في

25:56النهاية إلى أين ؟ إلى

25:59البراز ، حسناً ؟ وهذا

26:01شيء آخر محتمل يجب

26:02مراعاته أيضاً وهو

26:03فقدان الدم عبر الجهاز

26:05الهضمي . نحن نرى هذا

26:06كثيراً في نزيف الجهاز

26:08الهضمي ، صحيح ؟ لذا

26:09أقول إن أحدها سيكون

26:11مرض القرحة الهضمية .

26:12إذن القرحة الهضمية .

26:16حسناً ؟ من الواضح أننا

26:18نرى هذا كثيراً مع

26:19بكتيريا الملوية

26:20البوابية ، حسناً ؟ شيء

26:21آخر يمكنك ملاحظته ، مع

26:23الأخذ في الاعتبار

26:24انخفاض الامتصاص ،

26:24أحياناً التهاب

26:25المعدة الضموري أو أي

26:26نوع من التهاب المعدة

26:28يمكن أن يؤثر على هذا

26:29إلى حد ما أيضاً . لكن

26:30الأمر الأهم هو القرحة

26:31الهضمية التي تسبب

26:32نزيفاً بطيئاً قد يؤدي

26:33إلى فقدان حديد أكثر

26:35مما نفقده في اليوم

26:36الواحد ، حسناً ؟

26:37والأمر الآخر ، وأقول

26:38إن تذكره مهم جداً ،

26:40دعني أحضر قلمي البني

26:41هنا ، هو إذا كان

26:42المريض يعاني من سرطان

26:44القولون والمستقيم .

26:45لذا ، يمكن لسرطان

26:47القولون والمستقيم

26:48أيضاً أن يسبب نزيفاً

26:49بطيئاً . وهكذا ، عليك

26:51حقاً - وهم دائماً ما

26:52يطرحون هذا في الحالات

26:54السريرية - إذا كان لديك

26:55مريض يثير الشكوك ،

26:57أليس كذلك ؟ بمعنى ، إذا

26:58كان عمره أكبر من 50

27:00عاماً ، أليس كذلك ؟ هذا

27:02، وإذا كان يعاني من

27:03فقر الدم الناجم عن

27:04نقص الحديد ، فعليك أن

27:06تفكر باحتمالية

27:07الإصابة بسرطان

27:08القولون والمستقيم ،

27:09أليس كذلك ؟ والسبب

27:10الذي يجعلني أذكر هذه

27:11الأمور هو أنك إذا

27:12استقبلت مريضاً وقمت

27:13في النهاية بتشخيص

27:13إصابته بفقر الدم

27:14الناجم عن نقص الحديد ،

27:15فعليك معرفة السبب .

27:16راجع تاريخه المرضي .

27:18كيف يبدو نظامك

27:19الغذائي ؟ هذا قد يكشف

27:20عن المتبع لنظام نباتي

27:21صارم . أيضاً ، انظر هل

27:22يعاني من أي فقدان في

27:24الوزن ؟ هل يعاني من أي

27:25نقص في عناصر غذائية

27:26أخرى ؟ لأنه في كثير من

27:27الأحيان إذا كان

27:28المرضى يعانون من

27:29متلازمات سوء

27:29الامتصاص ، فهم لا

27:30يفقدون الحديد فحسب ،

27:31بل قد يكون هناك

27:32فيتامينات وعناصر

27:33غذائية أخرى مفقودة

27:33أيضاً . لذا ، قد

27:34يواجهون فقدان الوزن ،

27:36أليس كذلك ؟ وقد يعانون

27:37أيضاً من نقص في عناصر

27:38غذائية أخرى . بالنسبة

27:40للمرضى الذين يأتون ،

27:41وهم صغار السن ،

27:42ويقولون : " أنا أبلغ عن

27:43نزيف حيض غزير جداً

27:44أثناء فترات دورتي

27:46الشهرية " . قد يوجهك هذا

27:47إلى السبب . شخص آخر

27:49يأتي ويقول : " مهلاً ،

27:50الأمر ليس مجرد حيض

27:51غزير بالنسبة لي ، أنا

27:53أعاني ربما من تغوط

27:54أسود ( ميلينا ) " . أليس

27:56كذلك ؟ حسناً ، قد يشير

27:57ذلك أيضاً إلى أنه إذا

27:58كان لديهم لأي سبب

28:00علامات أخرى لنزيف

28:01الجهاز الهضمي ،

28:02فيمكنك التفكير في ذلك

28:03أيضاً . لكن ، إذا كان

28:04المريض يقول : " أنا

28:05أعاني من هذا النوع من

28:06البراز الأسود القاري "

28:08. قد يحفزك ذلك ، لكنه

28:09قد يكون أيضاً أحد

28:10هؤلاء المرضى الذين

28:11لديهم سمات القرحة

28:12الهضمية ولدينا تشخيص

28:14معروف . فكر في ذلك ، قد

28:15تضطر إلى إجراء تنظير

28:16للمعدة والأمعاء ( EGD )

28:18وخزعة . أو سرطان

28:19القولون والمستقيم ،

28:20ذلك المريض الذي

28:21يتجاوز عمره 50 عاماً

28:22ويعاني من هذا النوع

28:23من فقر الدم الناجم عن

28:24نقص الحديد ، ربما مع

28:25بعض السمات الأخرى

28:26المقلقة ، كما تعلم ،

28:27لسرطان القولون

28:27والمستقيم . إذن ، هذه

28:28هي الأمور التي أريدك

28:30حقاً أن تفكر فيها ،

28:31فهي مرة أخرى إما نزيف

28:32مزمن بطيء بهذه

28:33الأشكال المحتملة ، أو

28:34أنك لا تتناول ما يكفي

28:36من خلال نظامك الغذائي

28:37، وهذا ليس شائعاً ، أو

28:38أنك لا تمتصه بشكل جيد

28:39، وهو أمر شائع جداً .

28:41لذا ، ستكون هذه هي

28:42الأسباب الأكثر

28:43شيوعاً . السبب الأخير

28:45الذي قد يجعلك تواجه

28:46هذا هو إذا كان لدى

28:48المريض طلب مرتفع جداً

28:50، أعلى بكثير من

28:51المرضى الآخرين . وأود

28:53أن أقول إن السبب

28:54الأكثر شيوعاً الذي

28:56نرى فيه هذا هو

28:57المريضة الحامل . لذا ،

28:59أثناء الحمل ، لا تحتاج

29:01المريضة إلى ما يكفي

29:02من الحديد لإنتاج

29:03خلايا الدم الحمراء

29:05فحسب ، بل ستحتاج أيضاً

29:06إلى ما يكفي من الحديد

29:08لنمو الجنين . إذن ،

29:10خلال هذا الوقت ، سيكون

29:12ذلك الطلب على الحديد

29:14مرتفعاً للغاية . لذا ،

29:16سأضطر إلى توصيل أطنان

29:18وأطنان من الحديد إلى

29:20الأنسجة الفعلية لهذا

29:21الطفل ، وكذلك إلى ماذا

29:23؟ إلى الأم للسماح

29:25بحدوث كل هذه العمليات

29:26التي تعتمد على الحديد

29:28. إذا لم يكن مدخولي من

29:29الحديد يلبي ذلك الطلب

29:31، فقد أصاب بنقص وظيفي

29:33في الحديد . لذا ،

29:34لنفترض أن استهلاكي

29:36للحديد لا يعادل ذلك

29:38أو أن هناك عدم تطابق

29:40بينهما . لذا ، هناك

29:41كمية أقل من الحديد

29:43المتاح بالفعل ومزيد

29:44من الحديد الذي يتم

29:46استهلاكه . سيؤدي هذا

29:48بطريقة ما إلى نقص

29:49وظيفي في الحديد . إذن ،

29:51انخفاض في المتاح ثم

29:56زيادة في الاستهلاك .

29:58سيخلق هذا عدم التطابق

29:59ذاك ، إذا جاز التعبير ،

30:00كنوع من الذبحة

30:01الصدرية ، إذا فكرت في

30:02الأمر حقاً . أليس كذلك

30:04؟ إذن ، إذا كان لديك

30:05انخفاض في الإمداد

30:07وزيادة في الاستهلاك

30:08أو الطلب ، فسيخلق ذلك

30:09عدم تطابق ويسبب نقص

30:10تروية . ونفس المفهوم

30:12هنا ، إذا كان لدي

30:12القليل من المتاح

30:13والمزيد من المستهلك ،

30:15فلن يكون لدي ما يكفي

30:16من الحديد في مجرى

30:17الدم لأتمكن من السماح

30:18بهذه العملية ، ثم

30:19علاوة على ذلك ، الذهاب

30:20إلى نخاع العظم الأحمر

30:21وتصنيع خلايا الدم

30:22الحمراء . لذا ، فكر في

30:23هذا لدى المريضات

30:24الحوامل ، فقد يكون

30:25لديهن طلب مرتفع جداً

30:26على الحديد ، وقد تضطر

30:27إلى زيادة مكملاتهن

30:28الغذائية خلال تلك

30:29الفترة الزمنية . حسناً

30:30؟ إذن ، فقر الدم

30:31الناجم عن نقص الحديد ،

30:32نحن نعلم أنها هذه

30:33الأمور المحددة التي

30:34يجب أن نبحث عنها في

30:36الحالة السريرية .

30:37وبمجرد تشخيصه ، قد

30:38نضطر إلى التفكير في

30:39إجراء فحص أكثر دقة .

30:40إذا كنت لا أعتقد أنه

30:41بسبب نظام نباتي ، فقد

30:42أضطر إلى إجراء نوع من

30:43الفحص لمرض السيلياك .

30:44قد أضطر إلى إجراء

30:45منظار القولون للكشف

30:46عن أمراض الأمعاء

30:47الالتهابية . قد أضطر

30:48في الواقع إلى التفكير

30:48في أن السبب قد يعود

30:49إلى مضاعفات ما بعد

30:50جراحة السمنة . قد أضطر

30:51إلى إجراء تنظير

30:52للمعدة ( EGD ) . قد أضطر

30:53إلى إجراء تنظير

30:54للقولون . قد أضطر إلى

30:55إجراء فحص بالموجات

30:56فوق الصوتية ، أو عبر

30:57المهبل ، أو على الحوض

30:58للبحث عن أسباب النزيف

30:59الرحمي الغزير . هذه

31:00أمور مهمة يجب أخذها

31:01في الاعتبار . والآن ،

31:02عندما يعاني المريض من

31:03نقص الحديد ، وأود

31:04القول إنه من بين جميع

31:05حالات فقر الدم صغير

31:06الكريات ، فهذا هو

31:07الأكثر شيوعًا على

31:08الإطلاق الذي ستواجهه .

31:09عليك أن تفكر ، ما هي

31:10الطرق التي قد يظهر

31:11بها هذا المرض ؟ غالبًا

31:13ما يأتي معظم مرضى فقر

31:14الدم بعلامة كلاسيكية

31:15، وهي شحوب الملتحمة ،

31:17وهو ما سنتحدث عنه .

31:18ربما بعض الإرهاق ، أو

31:19ضيق التنفس ، وفي أسوأ

31:20الحالات ، قد يصابون

31:22بالذبحة الصدرية . أم ،

31:23ولكن هذه هي الأعراض

31:24الشائعة . والمرضى

31:25الذين يعانون من نقص

31:27الحديد في فقر الدم

31:28الناجم عن نقص الحديد ،

31:29قد تكون لديهم خصائص

31:30خاصة تميز هذا المرض

31:31وحده . وبعض هذه

31:32الخصائص تشمل ،

31:33وسأذكرها ، تقعر

31:34الأظافر ( koilonychia ) . وهذا

31:36يعني بشكل أساسي أن

31:37لديك أظافر تشبه

31:38الملعقة . هذا هو الشكل

31:40الذي ستبدو عليه في

31:41الواقع . الأمر الآخر

31:46هو أن هؤلاء المرضى

31:47لديهم خطر كبير جدًا

31:49للإصابة بما يسمى بـ "

31:50وحام " ( pica ) . والوحام هو

31:51في الأساس تلك الرغبة

31:53الغريبة التي تنتاب

31:54هؤلاء المرضى لتناول

31:55مواد غير غذائية مثل

31:56الطين والأتربة . إنه

31:58أمر غريب حقًا . لذا إذا

32:00كان لديك مريض يعاني

32:01من علامات فقر الدم

32:01الكلاسيكية ، بالإضافة

32:03إلى تناوله لأشياء مثل

32:04الطين والأتربة ، فهذا

32:05يجب أن يجعلك تفكر

32:06حقًا في نقص الحديد .

32:07الأمر الآخر الذي أود

32:08ذكره هو متلازمة تململ

32:10الساقين . نحن لا نعرف

32:11السبب الحقيقي ، ربما

32:12له علاقة بعملية

32:13النواقل العصبية ،

32:14لكننا نعلم أن فقر

32:14الدم الناجم عن نقص

32:15الحديد يمكن أن يسبب

32:16أيضًا ظهور متلازمة

32:17تململ الساقين . الأمر

32:18الذي قد تراه حقًا في

32:20الاختبار ، وقد تراه في

32:21هذا النظام أو في

32:22الجهاز الهضمي ، هو أنه

32:23غالبًا ما يأتي هذا في

32:24الأسئلة السريرية مع

32:25متلازمة بلامر - فينسون .

32:27لذا ، مريض لديه ما

32:28نعرفه باسم أم فقر

32:31الدم الناجم عن نقص

32:32الحديد . لذا ، سنقول

32:34إنهم يأتون مصابين

32:36بنقص الحديد فقر الدم ،

32:42أو كما أختصره بـ IDA ،

32:44بالإضافة إلى ميزتين

32:46أخريين . إحداهما هي

32:49أنهم قد يكون لديهم

32:50أشياء تسمى الأغشية

32:52المريئية . أليس كذلك ؟

32:55إذن ، هذه الأغشية

32:56المريئية ، وما يميزها

32:58هي أنها هياكل غريبة

33:00يمكن أن توجد داخل

33:01المريء ، ويمكن أن تعيق

33:03حركة الطعام والسوائل

33:05عبر المريء . وما هو

33:06العرض الناتج عن عدم

33:08قدرة الطعام على

33:09المرور عبر المريء إلى

33:11المعدة ؟ عسر البلع .

33:13ولذا غالبًا ما يكون

33:15العرض المصاحب

33:16للأغشية المريئية هو

33:18عسر البلع . لذا إذا كان

33:22لدى المريض هذه

33:23الخصائص الثلاث ، إن

33:24جاز التعبير ، وهي

33:25الأغشية المريئية ،

33:27وعسر البلع ، وفقر الدم

33:28الناجم عن نقص الحديد ،

33:30فسأفكر حقاً في أن

33:31المريض قد يكون مصاباً

33:32بفقر الدم الناجم عن

33:34نقص الحديد مجدداً .

33:35لذا فهذه أمور مهمة

33:37يجب تذكرها ، ومرة أخرى

33:39، عادة ما يظهر هذا على

33:43شكل عسر بلع ، حسناً ؟

33:45إذن ، هذا هو فقر الدم

33:46الناجم عن نقص الحديد

33:48باختصار . ما أحتاج

33:49للانتقال للحديث عنه

33:50الآن هو فقر الدم

33:51الأرومي الحديدي . هناك

33:52طريقتان مختلفتان أود

33:54منكم التفكير بهما .

33:55مرة أخرى ، تذكروا أن

33:56الأمر كان يتعلق

33:57بالإنزيمات . في حالة

33:58نقص الحديد ، لم يكن

33:59لديك ما يكفي من

33:59الحديد للاتحاد مع

34:00البروتوبورفيرين

34:01لتكوين الهيم . في هذه

34:02الحالة ، لا تتوفر لديك

34:03الإنزيمات أو لا يوجد

34:05ما يكفي منها للمساعدة

34:06في تصنيع الهيم . يمكن

34:08أن يكون هذا وراثياً

34:09أو مكتسباً . بالنسبة

34:10للجانب الوراثي ، يجب

34:11أن تفكروا في هذا

34:12الأمر . سترون أن

34:12المريض لديه تاريخ

34:13عائلي من الإصابة بفقر

34:14الدم على الأرجح . لكن ،

34:16هذا هو السيناريو الذي

34:17يمكننا رؤية هذا فيه

34:19عادةً . هذا خلل مرتبط

34:21بالكروموسوم X. وما

34:23يحدث في هذا الخلل

34:25المرتبط بـ X هو انخفاض

34:27أو غياب إنزيم ALA

34:28سينثيز . إذاً ، لديهم

34:34انخفاض أو غياب لإنزيم

34:36ALA سينثيز . إذاً ، هذا

34:38هو الأمر المهم حقاً

34:40هنا . إذا كنتم تتذكرون

34:41، مجرد تذكير سريع ، ما

34:43هو الإنزيم الذي كان

34:44موجوداً هنا في

34:45السيتوبلازم وكان

34:46بالغ الأهمية ؟

34:47أخبرتكم أنه ربما يكون

34:48أحد أهم الإنزيمات .

34:50إنزيم ALA سينثيز . ولهذا

34:52السبب ذكرته . لأنه مرة

34:54أخرى ، إذا كنتم

34:55تتذكرون ، قلنا إنه

34:56يأخذ الجلايسين ويأخذ

34:58السكسينيل كو - أ ويقوم

35:02أساساً بدمج هذين

35:03الاثنين وتحفيز هذه

35:05الخطوة لتكوين جزيء

35:06يسمى ALA أو حمض

35:08أمينوليفولينيك ، أليس

35:10كذلك ؟ إذاً ، هذه هي

35:11العملية التي يفترض أن

35:12يحفزها هذا الإنزيم .

35:14إذا كان لدي خلل وراثي

35:15حيث لا أصنع هذا

35:16الإنزيم ، فما الذي

35:18سيحدث ؟ إذا لم يكن لدي

35:19هذا الإنزيم ، هل

35:20يمكنني تحفيز هذه

35:21الخطوة ؟ لا . إذاً ، لن

35:23أصنع ما يكفي من الـ ALA .

35:25ثم إذا عدتم للخلف ،

35:26تذكروا أنه كان هناك

35:28إنزيم آخر هنا . إنه ليس

35:29حاسماً لهذه الخطوة

35:31الآن ، لكن كان هناك

35:33إنزيم آخر هنا يسمى ALA

35:34ديهيدراتاز . ومرة أخرى

35:36، هذا مجرد تذكير سريع

35:38ولطيف . كان إنزيم ALA

35:40ديهيدراتاز سيأخذ الـ

35:42ALA ويحوله إلى ما يسمى

35:43بماذا ؟

35:45بورفوبيلينوجين .

35:48بورفوبيلينوجين . ثم

35:51نمر بسلسلة من الخطوات

35:53التي ليست ذات صلة بنا

35:55حقاً . إنه يمر عبر

35:56مجموعة من الخطوات

35:58الأخرى ويتحول في

35:59النهاية إلى ما يسمى

36:00بروتوبورفيرين . إذاً ،

36:02البروتوبورفيرين ومرة

36:04أخرى ، هناك أنواع

36:05مختلفة ، لكن هذا سيكون

36:06في الواقع

36:07بروتوبورفيرين 9 . الآن

36:09، بروتوبورفيرين ،

36:10بمجرد حصولنا على

36:11بروتوبورفيرين التاسع

36:13، من المفترض أن يعمل

36:15عليه إنزيم يسمى

36:16فيروكيلايتاز . الآن ،

36:19سيقوم الفيروكيلايتاز

36:21بأخذ البروتوبورفيرين

36:22. ومرة أخرى ، ماذا قلت

36:24إنه يفعل ؟ إنه يقوم

36:26بدمجه . إذًا ، من

36:27المفترض أن يقوم هذا

36:28الفيروكيلايتاز بدمج

36:29البروتوبورفيرين مع

36:30عنصر آخر يدخل في هذه

36:31العملية . من هو العنصر

36:33الذي يدخل في هذه

36:34العملية ؟ إنه الحديد .

36:36لذا ، إليك ما أريدك أن

36:37تتذكره . إذا لم يكن

36:39لدينا هذا الإنزيم ،

36:40فلن نتمكن من تصنيع

36:41حمض أمينوليفولينيك ،

36:43ولن نتمكن من إتمام

36:44هذه العملية وتكوين

36:45كمية كافية من هذا

36:47الجزيء ، وهو جزيء

36:48الهيم . إذا لم ننتج

36:49كمية كافية من الهيم ،

36:50فلن نتمكن من إنتاج

36:51كمية كافية من

36:52الهيموغلوبين ، أليس

36:53كذلك ؟ إذًا ، الآن ،

36:54إليك ما أريدك أن تفكر

36:56فيه . في الأسباب

36:57المكتسبة ، هناك بعض

36:58المشكلات الأخرى التي

37:00تظهر . عادة ما يكون هذا

37:01هو السبب الأهم الذي

37:02أحب أن أذكركم

37:03بالتفكير فيه ، وهو نقص

37:05فيتامين ب 6 . لذا ، قد

37:06يكون هذا نقصًا

37:07حقيقيًا في فيتامين ب 6

37:09، أليس كذلك ؟ السبب في

37:10ذلك هو أن فيتامين ب 6

37:12مكون أساسي لإنزيم "

37:13حمض أمينوليفولينيك

37:14سينثاز " . لذا ، إذا كان

37:16المريض يعاني من نقص ب

37:186 ، إذا كان لديه كمية

37:19أقل من ب 6 في جسمه ، خمن

37:21ماذا ؟ نقص ب 6 هذا يؤدي

37:23إلى انخفاض نشاط إنزيم

37:24" حمض أمينوليفولينيك

37:25سينثاز " . إذا كان نشاط

37:27إنزيم " حمض

37:27أمينوليفولينيك

37:28سينثاز " أقل ، هل يمكنك

37:29تحفيز هذه العملية ؟ لا

37:30. هل يمكنك تصنيع حمض

37:31أمينوليفولينيك ؟ هل

37:32يمكنك المضي قدمًا

37:33وتصنيع الهيم ؟ لا .

37:34الآن ، نقص ب 6 ، أعتقد

37:35أنه مهم حقًا ، تذكر أن

37:36هذا قد يكون من الجانب

37:38الغذائي ، ولكن أحد

37:39الأشياء الكبيرة التي

37:40يجب التفكير فيها هنا

37:42هو بالتأكيد التفكير

37:43في المرضى الذين

37:44يتناولون دواءً

37:45معينًا . نرى هذا

37:46أحيانًا في

37:47الامتحانات . إنهم

37:48يتناولون

37:48الإيزونيازيد ، أليس

37:50كذلك ؟ أو قد يكون هذا

37:51بسبب النظام الغذائي .

37:53لذا قد يكون هذا بسبب

37:54النظام الغذائي أو

37:55بسبب سمية

37:56الإيزونيازيد ، الذي

37:58نستخدمه لعلاج مرضى

37:59السل . لذا انظر إلى

38:00الحالة السريرية

38:01لمريض يتم علاجه من

38:03السل بالإيزونيازيد

38:04وفجأة يصاب بفقر الدم

38:06الأرومي الحديدي .

38:07الأسباب الأخرى كلها

38:09أشياء تسبب سمية

38:10للميتوكوندريا . إذًا

38:14سمية الميتوكوندريا .

38:17وكما نرى هنا ، يقع

38:18إنزيم " حمض

38:19أمينوليفولينيك

38:20سينثاز " في

38:20الميتوكوندريا ، ويقع

38:21إنزيم الفيروكيلايتاز

38:23في الميتوكوندريا . هذه

38:24أشياء رئيسية تشارك في

38:25تصنيع الهيم . إذا

38:27تسببنا في سمية

38:27للميتوكوندريا ، ألا

38:29يمكننا تصنيع الهيم ؟

38:30لا . فما هي بعض الأشياء

38:32التي تسبب ذلك ؟ الكحول

38:34. ماذا أيضًا ؟

38:35الكلورامفينيكول .

38:38الكلور - أم - فينيكول .

38:42ماذا أيضًا ؟ نرى هذا

38:44أحيانًا في أدوية أخرى

38:45أيضًا ، لكنني أود

38:47القول إن هذين هما

38:48العقاران الأكثر

38:49أهمية اللذان لا ينبغي

38:51لنا نسيانهما

38:52بالتأكيد . لذا ، إذا

38:53كان المريض يعاني من

38:54إساءة استخدام الكحول

38:56أو يتناول

38:57الكلورامفينيكول ،

38:58فهذا أمر أريد منكم

38:59بالتأكيد اعتباره

39:00سبباً محتملاً للسمية

39:02الميتوكوندرية ، التي

39:03تفقدون بسببها هذه

39:05الإنزيمات . حسناً .

39:07بناءً على ذلك ، توصلنا

39:08الآن إلى مفهوم لما

39:09يؤدي إلى فقر الدم

39:10الأرومي الحديدي . نحن

39:12نعلم أنه ضعف في هذه

39:13الإنزيمات . لكن ، هناك

39:15سبب آخر . سبب إضافي .

39:17هذا في الواقع ذو

39:17أهمية كبيرة

39:18للاختبارات . هذا السبب

39:19الأخير هنا يمكن أن

39:21يسبب سمية

39:21ميتوكوندرية . المشكلة

39:23هي أن هذا يؤثر على

39:25إنزيمين مختلفين . وهذا

39:28يسمى التسمم بالرصاص .

39:30الآن ، قد تسمع أحياناً

39:32أشخاصاً ينزعجون جداً

39:33من هذا لأننا غالباً

39:35ما نقول : " أوه ، إنه ليس

39:36جزءاً حقيقياً من فقر

39:38الدم الأرومي الحديدي .

39:39إنه حالة منفصلة

39:41بذاتها . " وهو كذلك

39:42نوعاً ما ، لكننا نفضل

39:43الجمع بين الاثنين .

39:45أنا أحب اعتبار التسمم

39:46بالرصاص جزءاً من فقر

39:47الدم الأرومي الحديدي .

39:48ما يحدث في التسمم

39:50بالرصاص هو أنه يثبط

39:51إنزيمين . أحدهما هو

39:53أنه يثبط إنزيم

39:54فيروكيلايتاز . إذن ،

39:56سيقوم بتثبيط إنزيم

39:58فيروكيلايتاز . وإذا

40:01كنتم تتذكرون ، ماذا

40:02يفعل إنزيم

40:03فيروكيلايتاز ؟ إذا

40:05قمت بتثبيط هذا

40:06الإنزيم ، هل يمكنني

40:07تحفيز تخليق الهيم أو

40:08دمج البروتوبورفيرين

40:09مع الحديد معاً ؟ لا .

40:11لذا ، هذه الخطوة تتعطل

40:13. هذه آلية واحدة .

40:14الآلية الأخرى هي

40:15إنزيم ALA dehydratase . هل

40:17يمكنني المساعدة في

40:17تحويل حمض

40:18أمينوليفولينيك ( ALA )

40:19إلى بورفوبيلينوجين ؟

40:20لا . هذا الإنزيم مثبط .

40:21لذا ، هذا هو سبب ذكري

40:22لكل هذه الخطوات ، لأن

40:24المفترض أن يثبط

40:24إنزيمات منفصلة في هذه

40:25العملية والتي قد

40:26تُختبرون فيها . قد

40:27يكون هذا أكثر ملاءمة

40:29لاختبارات USMLE الخطوة 1

40:30، ولكن مرة أخرى ، قد

40:31تراه في الخطوة 2 . لكن ،

40:33تثبيط ذلك الإنزيم أو

40:34إنزيم ALA dehydratase غالباً

40:36ما يكون من الأمور

40:37التي يمكنك رؤيتها

40:38كتأثير هنا في التسمم

40:40بالرصاص . الآن ، فقر

40:41الدم الأرومي الحديدي

40:43، ما الذي أريد أن أختم

40:44به معكم ؟ جيني ، ابحث

40:45عن تاريخ عائلي . قد

40:47يكون هذا بسبب نقص في

40:48إنزيم ALA synthase ، حسناً ؟

40:50أو مكتسب ، ابحث في

40:51التاريخ عن عوامل

40:52غذائية يمكن أن تسبب

40:54نقص فيتامين B6 أو مريض

40:55يتناول أيزونيازيد

40:56لعلاج السل . أيضاً ،

40:58راجع تاريخهم الدوائي .

41:00هل يتناولون

41:00الكلورامفينيكول ؟ أو

41:02علاوة على ذلك ، هل

41:03لديهم أي تاريخ من

41:04تعاطي الكحول المزمن ؟

41:05وأخيراً ، سنتحدث عن

41:06بعض النقاط ذات

41:07الأهمية العالية جداً

41:08فيما يخص التسمم

41:08بالرصاص . التسمم

41:09بالرصاص حالة محددة

41:10للغاية ، ومن المرجح أن

41:11تراها في الأسئلة

41:12السريرية . دعونا نتحدث

41:13عما قد يعنيه ذلك .

41:15بالنسبة لفقر الدم

41:16الأرومي الحديدي ،

41:17تظهر أعراض هؤلاء

41:17المرضى مثل أي مريض

41:18يعاني من فقر الدم . قد

41:20يظهر عليهم الشحوب ، أو

41:21الإرهاق ، أو ضيق

41:22التنفس ، واعتماداً

41:23على شدة الحالة ، قد

41:24تظهر عليهم حالات فرط

41:26ديناميكية الدورة

41:27الدموية . لكن التسمم

41:29بالرصاص يعطي صورة

41:31محددة للغاية . تماماً

41:32مثل فقر الدم الناجم

41:34عن نقص الحديد مع

41:35متلازمة بلامر - فينسون

41:36وتقعر الأظافر

41:37والوحام ، فإن لهذا

41:38المرض عرضاً محدداً

41:39جداً . لذا ، في حالة

41:40التسمم بالرصاص ، فكر

41:41في طفل صغير يأكل

41:42رقائق طلاء تحتوي على

41:44الرصاص في المرآب لسبب

41:45ما ، ويأتي إلينا

41:46بمجموعة محددة جداً من

41:47الأعراض . نستخدم كلمة

41:49LEAD ( رصاص ) كاختصار

41:50لتذكر الأعراض هنا .

41:51الحرف L يشير إلى خطوط

41:53الرصاص على اللثة .

41:55يسمونها أحياناً خطوط

41:57بيرتون . تبدو هكذا .

42:02الشيء التالي هو أنهم

42:04قد يعانون من اعتلال

42:05دماغي . قد تتساءل ، ما

42:07الذي يبدو عليه

42:07الاعتلال الدماغي

42:09بالضبط ؟ قد يأتون في

42:10حالة ارتباك ، أو هياج

42:12شديد ، أو تهيج ، أو فشل

42:14في النمو ، إلخ . الشيء

42:15التالي هو أنهم قد

42:17يعانون من مغص بطني .

42:19المغص البطني يعني

42:20أنهم قد يراجعون بألم

42:22شديد في البطن .

42:24وأخيراً ، حرف D يشير

42:26إلى التدلي ( Drop ) . أي قد

42:28يصابون بتدلي الرسغ أو

42:30، وهو الأكثر شيوعاً ،

42:32تدلي القدم . هذه هي

42:33الأشياء التي يجب أن

42:34تفكر فيها عند التعامل

42:36مع هؤلاء المرضى . مريض

42:37يأتي مصاباً بفقر الدم

42:39، وهو طفل صغير ، لديه

42:40خطوط الرصاص ، وهذا هو

42:42العرض الأهم ،

42:42بالإضافة إلى اعتلال

42:44دماغي ، ارتباك ، هياج ،

42:46فشل في النمو ، ألم

42:47بطني ، وتدلي الرسغ أو

42:48القدم . الشيء الآخر

42:50المهم جداً في التسمم

42:51بالرصاص هو أن معظم

42:52المرضى الذين يعانون

42:54من فقر الدم الأرومي

42:55الحديدي قد يظهر لديهم

42:56ما يسمى بالتنقيط

42:58القاعدي . لكن هذا

42:59التنقيط مهم جداً في

43:00فقر الدم الأرومي

43:01الحديدي لأنهم لا

43:02يسببون هذه الأرومات

43:03الحديدية الحلقية .

43:04بالنسبة للتسمم

43:05بالرصاص ، عند فحص مسحة

43:07الدم المحيطية ،

43:09فعندما يتم تثبيط

43:10إنزيم فيروشيلاتاز

43:12وإنزيم ALA dehydratase ، لا

43:14يمكن دمج الحديد في

43:15الهيم . وما يحدث هو أن

43:18الحديد يتراكم في

43:19الميتوكوندريا حول

43:21النواة ، ويحدث تثبيط

43:23لجوانب أخرى مثل تخليق

43:25الريبوسومات . وهكذا

43:29يتراكم الكثير من

43:31الرنا المرسال ( mRNA )

43:32داخل خلايا الدم

43:34الحمراء التي ليست

43:36بالضرورة ناضجة . وهذا

43:40ما يسمى بالتنقيط

43:41القاعدي . وهذا أمر

43:43بالغ الأهمية نلاحظه

43:44عادةً لدى المرضى

43:45المصابين بالتسمم

43:46بالرصاص أو فقر الدم

43:47الأرومي الحديدي ،

43:48ولهذا السبب نقوم

43:49بجمعهما أحياناً . لكن

43:51مجدداً ، التسمم

43:52بالرصاص ، هذا العرض

43:53بالإضافة إلى وجود

43:55التنقيط القاعدي في

43:56مسحة الدم . كيف سيبدو

43:58ذلك ؟ سيبدو بهذا الشكل

44:00تقريباً . والآن بعد

44:05قول ذلك ، أصبح لدينا

44:06تصور عن جميع الأسباب

44:08وربطنا بشكل أكبر بين

44:09فقر الدم الأرومي

44:10الحديدي كسبب لفقر

44:12الدم صغير الكريات .

44:13لننتقل إلى التالي ،

44:14وهو فقر الدم الناجم

44:15عن الأمراض المزمنة .

44:16حسناً ، فقر الدم

44:17الناجم عن نقص الحديد

44:18انتهى أمره ، لقد قضينا

44:19عليه ، أليس كذلك ؟ هل

44:20فهمتم ذلك ؟ فقر الدم

44:22الأرومي الحديدي ،

44:23دفناه تحت الأرض ، نحن

44:24بخير . التالي هو فقر

44:25الدم الناجم عن

44:26الأمراض المزمنة . ما

44:27يجب أن نفهمه حول هذا

44:28النوع مجدداً ، هو أنه

44:29من المرجح أن يكون فقر

44:30دم سوي الكريات في

44:31مراحله الأولى . في

44:32المراحل المتأخرة من

44:33المرض ، يمكن أن يبدأ

44:34بالتطور ليصبح فقر دم

44:35ناجم عن نقص الحديد .

44:36مرة أخرى ، مراجعة

44:38سريعة لذلك ، لأنه

44:39لماذا لا نفعل ؟ في

44:40المرضى الذين يعانون

44:42من التهاب مزمن ، عندما

44:44يكون لديك الكثير من

44:46الالتهاب ، ما يحدث

44:47عادة هو أن جسمك

44:49يستجيب ، وسنتحدث عن

44:50أسباب إصابة هؤلاء

44:52المرضى بالالتهاب

44:53المزمن . هذا يمكن أن

44:55يسبب ارتفاعاً فيما

44:57يسمى الإنترلوكين 1 ،

44:59وعامل نخر الورم ألفا ،

45:00والإنترلوكين 6 هو

45:02الآخر . كل هذه العناصر

45:04يمكن أن تكون مرتفعة

45:05جداً . عندما تكون هذه

45:07العناصر مرتفعة ،

45:08حسناً ؟ ما تفعله هو

45:09أنها تمتلك مستقبلات .

45:11لديها مستقبلات على

45:12الكبد . ويقول الكبد : "

45:14حسناً . هناك بالتأكيد

45:16بعض الالتهاب الحاصل .

45:18ما أحتاج إلى القيام

45:20به هو الاستعداد لذلك " .

45:22وعادة ما يكون الكبد

45:23ذكياً نوعاً ما ويقول :

45:25" حسناً . إذا كان هناك

45:27الكثير من الالتهاب ،

45:28أحياناً نفكر في

45:29الالتهاب كسيناريو

45:30يشبه العدوى . إذن ،

45:31هناك نوع من الممرضات

45:33البكتيرية في الجسم

45:34وهي تعيث فساداً " . لذا ،

45:36ما يفعله الكبد هو أنه

45:38ذكي جداً ويطلق جزيئاً

45:40يسمى الهيبسيدين

45:42بكميات أكبر ، حسناً ؟

45:47وهذا الهيبسيدين ،

45:48عندما يتم إطلاقه بهذه

45:50الكميات الكبيرة ، ما

45:52يفعله هو أنه يذهب

45:54ويخبر البلاعم . هناك

45:58بروتين على البلاعم

45:59يسمى فيروبورتين لأنه

46:01مهم جداً للحديد . أعلم

46:03أن هذه كانت دعابة

46:05سمجة ، ولكن لا يهم .

46:06الهيبسيدين يذهب إلى

46:08هذه القناة ويغلق قناة

46:09الفيروبورتين تلك

46:11الموجودة على البلاعم .

46:14ويذهب إلى قناة

46:15الفيروبورتين

46:16الموجودة على الخلايا

46:18المعوية ويغلق تلك

46:19القناة أيضاً . تكمن

46:22أهمية هذه القنوات في

46:23أن البلاعم (

46:24الماكروفاج ) تستطيع

46:25عادةً إخراج القليل من

46:27الحديد من هذه الخلايا

46:29، فهي قادرة على تكسير

46:30خلايا الدم الحمراء ،

46:32أليس كذلك ؟ ويمكنها

46:33المساعدة في إعادة

46:34تدوير الحديد وإرساله

46:35مجددًا إلى نخاع العظم

46:36الأحمر لإنتاج المزيد

46:37من خلايا الدم الحمراء

46:38. ولكن ماذا لو أوقفتُ

46:40هذه العملية بسبب

46:41ارتفاع مستويات

46:42الهيبسيدين ؟ هل

46:43يمكنني تحرير الحديد

46:45في مجرى الدم لينتقل

46:46بعدها إلى نخاع العظم

46:48الأحمر ؟ لا . والمشكلة

46:51هنا هي أنني في

46:52النهاية أحصل على كمية

46:54أقل من الحديد في مجرى

46:55دمي لتنتقل إلى نخاع

46:57العظم . إذن ، هذه مشكلة

47:00أولى . أما الأمر الآخر

47:02، فإذا كان لدي حديد في

47:03جهازي الهضمي أحصل

47:04عليه من نظامي الغذائي

47:06وأريد امتصاصه ، فماذا

47:07سيحدث ؟ هذه العملية

47:09تصبح متعثرة . ومرة

47:10أخرى ، تصل كمية أقل من

47:11الحديد إلى مجرى الدم .

47:13انخفاض كمية الحديد في

47:14مجرى الدم يعني أن

47:15هناك حديدًا أقل

47:16سينتقل إلى نخاع العظم

47:17. إذن ، سيصل القليل من

47:19الحديد إلى نخاع العظم

47:21. والمشكلة هنا هي : إذا

47:23لم يصل ما يكفي من

47:24الحديد إلى نخاع العظم

47:26، فماذا سيحدث ؟ ستنخفض

47:28قدرتي على دمج هذا

47:29الحديد في الهيم . هل

47:31يمكنني إنتاج خلايا دم

47:32حمراء ؟ لا . وهذا ما

47:34يحدث عادةً لهؤلاء

47:35المرضى ، إذ تظهر عليهم

47:37حالة تشبه نقص الحديد

47:38الوظيفي . أكرر ، هذا

47:39يحدث في المراحل

47:41المتأخرة . إليك ما يجب

47:42أن تتذكره . من الأمور

47:44الرائعة الأخرى

47:45المتعلقة بهذا المرض ،

47:47والتي تعد مفيدة

47:48تشخيصيًا عند وجود

47:49التهاب كبير ، هي أن

47:51الكبد لا يطلق

47:52الهيبسيدين فحسب ، بل

47:53يطلق جزيئًا آخر يسمى

47:55الفيريتين . وهذا مفيد

47:56بالفعل ، لأن هذا أحد

47:58الأمراض الكبيرة

47:59القليلة التي تميل

48:00فيها مستويات

48:01الفيريتين إلى

48:02الارتفاع كلما وجد

48:04التهاب . وسنرى كيف

48:05يساعدنا هذا في

48:06التشخيص ، لأنه في

48:07المرضى الذين يعانون

48:09من فقر الدم صغير

48:10الكريات ، يكون أول

48:11اختبار نطلبه عادةً هو

48:12فحص لوحة الحديد . عند

48:14فحص لوحة الحديد ،

48:14نتحقق مما إذا كان

48:15مستوى الحديد منخفضًا

48:16أم طبيعيًا أم مرتفعًا

48:18. بالنسبة للمرضى

48:18الذين لديهم مستويات

48:19حديد منخفضة ، يكون

48:20لدينا تشخيصان

48:21محتملان : فقر الدم

48:22الناجم عن مرض مزمن أو

48:23فقر الدم بنقص الحديد .

48:24بعد ذلك ، ننظر إلى

48:25مستوى الفيريتين . إذا

48:27كان الفيريتين

48:28مرتفعًا ، فمن المرجح

48:29أن يكون فقر دم ناجمًا

48:30عن مرض مزمن . هذا ليس

48:31دقيقًا تمامًا دائمًا

48:33، لكنه الاحتمال

48:33الأرجح . ثم آخر شيء

48:34ننظر إليه هو السعة

48:35الرابطة الكلية

48:36للحديد ( TIBC ) وتشبع

48:37الترانسفيرين . ولكن

48:38مرة أخرى ، هذه أداة

48:39تشخيصية مفيدة جداً ،

48:40ففقر الدم الناتج عن

48:41الأمراض المزمنة عادة

48:42ما يصاحبه ارتفاع مزمن

48:43في مستويات الفيريتين .

48:44وهو ما لا تراه لدى

48:45المرضى الذين يعانون

48:46فقط من فقر الدم

48:47الناجم عن نقص الحديد

48:48دون وجود أي شيء آخر ،

48:49مثل الالتهابات . حسناً

48:51؟ لذا فهذا أمر مهم يجب

48:52تذكره . الآن ، المكون

48:54التالي هنا هو أن عليك

48:55طرح السؤال على نفسك

48:55تماماً كما سألنا في

48:56حالة فقر الدم الحديدي

48:57الأرومات . نحن نعلم

48:58أنه كان هناك خلل في

49:00إنزيمات الهيم . إما

49:01بسبب وجود خلل جيني

49:02يمنع تصنيع الإنزيم ،

49:04أو بسبب الأدوية ، أو

49:05نقص فيتامين B6 الذي

49:07يسمح لهذه الإنزيمات

49:08بالعمل ، مما يسبب سمية

49:10للميتوكوندريا حيث

49:11توجد الإنزيمات . في

49:12كلتا الحالتين ،

49:14المفهوم واحد ؛ ما الذي

49:15يسبب هذا الالتهاب

49:16الذي يدفع الكبد لرفع

49:18تنظيم الهيبسيدين ؟

49:19وهو في الواقع أمر

49:20مباشر جداً . الأسباب

49:22الأكثر شيوعاً ستكون

49:23أمراض المناعة

49:24الذاتية مثل التهاب

49:25المفاصل الروماتويدي

49:26والذئبة الحمراء ( SLE ) .

49:27لذا إذا كان لديك مريض

49:28يعاني أيضاً من آلام

49:30المفاصل ، فهذا شيء يجب

49:31التفكير فيه بالتأكيد

49:32، خاصة إذا كان لديهم

49:34طفح جلدي كلاسيكي على

49:35شكل فراشة ، أليس كذلك ؟

49:36ويمكنك فحص مستويات

49:37الأجسام المضادة

49:38لديهم ، مثل ANA ، أليس

49:39كذلك ؟ أجسام مضادة

49:40للحمض النووي مزدوج

49:41السلسلة ، ومضاد سميث ،

49:42ويمكنك أيضاً فحص

49:43العامل الروماتويدي

49:44لالتهاب المفاصل

49:44الروماتويدي . الشيء

49:46الآخر هو الأورام

49:47الخبيثة . لذا ، ستكون

49:48الأورام الخبيثة

49:49سبباً رئيسياً ،

49:50والاثنان اللذان

49:51غالباً ما نرى هذا

49:52معهما كثيراً هما

49:54سرطان الرئة . بالتأكيد

49:55يمكننا رؤية هذا في

49:56سرطان الرئة ، ويمكننا

49:58أيضاً رؤيته في سرطان

49:59القولون والمستقيم .

50:01لذا ، فكر بالتأكيد في

50:02أن هؤلاء المرضى

50:03يعانون من هذه الأنواع

50:04من العمليات إذا كان

50:06لديهم ورم في عضو صلب .

50:07آخر شيء أريد التحدث

50:08عنه باختصار ، دون

50:09التعمق فيه كثيراً ، هو

50:10أن المرضى يسألون

50:10أحياناً : " ماذا عن فقر

50:11الدم الناتج عن أمراض

50:12الكلى المزمنة ؟ إنه

50:14مرض مزمن " . بالتأكيد هو

50:16كذلك . لكن الآلية

50:17مختلفة قليلاً .

50:18وبالنسبة لفقر الدم في

50:19أمراض الكلى المزمنة ،

50:20فمشكلتهم لا علاقة لها

50:21بالهيبسيدين حقاً .

50:22الأمر يتعلق أكثر

50:23بالإريثروبويتين . لذا

50:24، في مرضى الكلى

50:25المزمنة ، لا ينتجون

50:26كمية كافية من

50:26الإريثروبويتين . إذا

50:27لم ينتجوا ما يكفي من

50:28الإريثروبويتين ، فهذا

50:29لا يوجه نخاع العظم

50:30الأحمر لإنتاج ما يكفي

50:30من خلايا الدم الحمراء

50:31. غالباً ما يكون فقر

50:33الدم الناتج عن أمراض

50:34الكلى المزمنة في

50:35الغالب سوي الكريات .

50:36نادراً جداً ما يكون

50:38صغير الكريات . حسناً ؟

50:39يمكن أن يكون كذلك ،

50:41لكنه أقل شيوعاً بكثير

50:42. فقر الدم الناتج عن

50:43الأمراض المزمنة يكون

50:44عادة سوي الكريات ، لكن

50:45في المراحل المتأخرة

50:46يمكن أن يتطور إلى

50:46صغير الكريات . إذن

50:47مجدداً ، هذه نقاط مهمة

50:49للغاية يجب تذكرها .

50:50والآن بعد أن انتهينا

50:51من فقر الدم الناتج عن

50:52الأمراض المزمنة ،

50:53الأمر يتعلق بمعرفة أن

50:55الالتهاب هو المسبب

50:56لارتفاع الهيبسيدين

50:57الذي يؤدي لهذه

50:58العملية . ومجدداً ، لا

50:59تنسَ أن مستويات

51:00الفيريتين عادةً ما

51:01تكون مرتفعة في هذه

51:02الحالات . هذا أمر كبير

51:03يجب تذكره . وفي

51:04المراحل المتأخرة ،

51:05ابحث عن مريض يعاني من

51:06تطور الحالة من فقر

51:07الدم سوي الكريات إلى

51:08صغير الكريات في هذه

51:09العملية . حسناً ،

51:09لننتقل إلى الحالة

51:10الأخيرة وهي

51:11الثلاسيميا . بالنسبة

51:12للثلاسيميا ، الشيء

51:13الذي أريدك أن تتذكره ،

51:14صحيح ؟ فقر الدم الناجم

51:15عن نقص الحديد ، مجدداً

51:16، عليك النظر إلى

51:17الحالة السريرية .

51:17ستعطيك مؤشراً على

51:19وجود نظام نباتي صارم

51:20متبع . أو وجود نوع من

51:22متلازمة سوء الامتصاص

51:23لديهم . قد يكون لديهم

51:25فقدان دم مزمن ، وهو

51:27واضح بناءً على ما

51:28يذكرونه عن غزارة

51:30الطمث أو وجود براز

51:31أسود قطراني . وفي فقر

51:33الدم بسيدروبلاستيك ،

51:34مجدداً ، ستبحث في

51:36التاريخ المرضي

51:37لمعرفة ما إذا كان

51:38هناك تاريخ عائلي . قد

51:39تفكر في الحالة

51:40المرتبطة بكروموسوم

51:41إكس ، وتبحث عن أي

51:42أدوية ، مثل استخدام

51:43أيزونيازيد لعلاج

51:44السل ، مما قد يؤدي

51:45لنقص فيتامين ب 6 أو

51:46عوامل غذائية . مجدداً ،

51:47انظر إلى تعاطي الكحول

51:49وأدوية أخرى قد تسبب

51:50هذا ، بالإضافة إلى

51:51التسمم بالرصاص .

51:51ومجدداً ، مع ذلك العرض

51:53الكلاسيكي المرتبط

51:54بالرصاص . مع فقر الدم

51:56المزمن ، أنت تبحث عن

51:57مريض لديه أمراض مزمنة

51:58بدأ بفقر دم سوي

51:59الكريات ثم تحول إلى

52:00صغير الكريات . ومجدداً

52:01، انظر إلى مستوى

52:02الفيريتين . قد يكون

52:04ذلك أكثر فائدة في

52:05المؤشرات التشخيصية .

52:06الثلاسيميا عادة ما

52:07تصيب مريضاً صغيراً

52:08جداً في السن ، حسناً ؟

52:09خاصة عند ظهور الأعراض

52:10. غالباً ، إذا كانت

52:11عمليات الحذف ثانوية ،

52:12فإن الحالة لا تكون

52:13سيئة للغاية . قد

52:14يكونون حاملين صامتين

52:15للمرض ، أو لديهم مرض

52:17خفيف جداً أو لا يوجد

52:18مرض تقريباً . الأمر

52:19يتعلق أكثر بحدوث

52:20عمليات حذف شديدة تؤدي

52:22لظهور أعراض حادة

52:23وعادة في سن مبكرة . لذا

52:25، ابحث عن تاريخ عائلي

52:26لفقر الدم ، بالإضافة

52:28إلى تاريخ متكرر

52:29لعمليات نقل الدم . هذا

52:30ما تبحث عنه في الوصف

52:31السريري . بالنسبة

52:32للثلاسيميا ، هناك

52:34نوعان . لقد تحدثنا عن

52:35هذا بالفعل . هناك إما

52:36غياب أو نقص في ألفا

52:38غلوبين أو غياب أو نقص

52:39في بيتا غلوبين . بناءً

52:41على ذلك المصطلح ، سواء

52:42كان نقصاً أو غياباً ،

52:44يتحدد نوع أو نوع فرعي

52:46للثلاسيميا في تلك

52:47المجموعة . على سبيل

52:49المثال ، لنقل أن لدينا

52:51كل جينات ألفا غلوبين

52:53هذه . إذا كان لدي حذف

52:55في جين واحد فقط ، فهذا

52:58نوع محدد . وإذا كان لدي

53:00حذف في اثنين ، فهذا

53:02نوع محدد آخر . وإذا كان

53:04لدي حذف في ثلاثة أو

53:06أربعة جينات ، فهذا

53:08يحدد لنا النوع الفرعي

53:10لثلاسيميا ألفا . إذن ،

53:14حذف جين واحد يندرج

53:16تحت ما يسمى بثلاسيميا

53:18ألفا الصغرى ( minima ) .

53:24غالبًا ما يكون المريض

53:26مجرد حامل صامت للمرض .

53:28لذا ، يكون ذريتهم هم

53:30الأكثر عرضة للخطر .

53:32هذا هو الشيء الذي يجب

53:33أن تنتبه له . إذن ، هناك

53:35حذف واحد ، حسنًا ؟

53:37النوع التالي هو

53:39ثلاسيميا ألفا الصغرى

53:40( minor ) . هذه الحالة تتضمن

53:42حذفين ، لكننا غالبًا

53:43نستخدم مصطلحات قد

53:44تظهر في أسئلة

53:45الاختيار من متعدد أو

53:47أسئلة أساسية ، خاصة في

53:48اختبار الخطوة الأولى

53:49، لكن قد تصادفها . هناك

53:52ثلاسيميا ألفا الصغرى

53:57من النوع المقترن ( cis ) .

53:59وسأكمل الحديث بناءً

54:01على ذلك . هناك

54:03ثلاسيميا ألفا الصغرى

54:08من النوع المتباعد ( trans

54:10) . إذن ، كلاهما عبارة

54:12عن حذفين في جين ألفا ،

54:14أليس كذلك ؟

54:15والكروموسوم هنا هو

54:17الكروموسوم 16 كما

54:18تحدثنا . الآن ، بالنسبة

54:20لهؤلاء المرضى ، يمكن

54:22أن تظهر عليهم أعراض

54:23المرض بشكل خفيف . لذا ،

54:25قد يكون المرض خفيفًا

54:26جدًا أو لا توجد

54:28أنيميا . لا توجد

54:31أنيميا أو أي أعراض

54:32لها ، أو قد تكون

54:34أنيميا خفيفة جدًا .

54:37لذا ، غالبًا لا تكون

54:39حالة هؤلاء المرضى

54:40سيئة بشكل ملحوظ . قد

54:42تلاحظ انخفاضًا

54:43شديدًا في متوسط حجم

54:44الكرية ( MCV ) وبعض

54:45الأنيميا الخفيفة ،

54:46ولكن لا شيء مقلق .

54:47عندما نصل إلى هاتين

54:48الحالتين ، نبدأ في

54:49رؤية المشاكل . عندما

54:51نصل إلى ثلاثة عمليات

54:53حذف في جينات ألفا

54:54غلوبين على

54:55الكروموسوم 16 ، نبدأ في

54:57رؤية بعض المشكلات .

54:59وهنا نرى ما يسمى بمرض

55:01الهيموجلوبين H ، وهو

55:02الخاص بعمليات الحذف

55:04الثلاث . غالبًا ما

55:07يعاني هؤلاء المرضى من

55:08أنيميا شديدة . حسنًا ،

55:10إنهم يعانون من أنيميا

55:12شديدة ، وتظهر الأعراض

55:14عليهم في سن مبكرة

55:15جدًا . سنتحدث عن شكل

55:17هذه الأعراض بعد قليل .

55:19السيناريو الأسوأ هو

55:20تلك الحالة التي لا

55:21ينجو منها المرضى

55:23عادةً . ولأن هذه مشكلة

55:25وراثية ، فإن الحالة

55:27التالية تسمى " بارتس " (

55:29Bart's ) أو تسمى

55:30الاستسقاء الجنيني (

55:32hydrops fetalis ) . في هذه

55:35الحالة ، يتم حذف جميع

55:37سلاسل ألفا غلوبين .

55:39حسنًا ؟ في هذا

55:41السيناريو الخاص ،

55:42عادة ما يحدث نقص حاد

55:44في الأكسجين داخل

55:46الرحم . لذا لديهم

55:48أنيميا شديدة للغاية ،

55:50وهذه الأنيميا شديدة

55:52لدرجة أنها قد تسبب

55:53نقصًا في وصول

55:54الأكسجين إلى الجنين .

55:56حسنًا ؟ وهذا يمكن أن

55:58يسبب نقص الأكسجة داخل

56:00الرحم . أي نقص

56:03الأكسجين داخل الرحم .

56:08المشكلة في هذا هي أنه

56:10إذا كان لديك نقص

56:11أكسجة حاد داخل الرحم ،

56:13فقد يتسبب ذلك في وفاة

56:15الجنين . وغالبًا ما

56:17يؤدي هذا إلى موت

56:18الجنين داخل الرحم . أي

56:20وفاة الجنين . لذا ،

56:22غالبًا لا ينجو هؤلاء

56:24المرضى . وإذا نجوا ،

56:26فقد يظهرون بأعراض

56:27تضخم الكبد والطحال

56:29وفشل القلب الاحتقاني .

56:31ولكن مرة أخرى ، عادةً

56:32لا يتجاوز هؤلاء

56:33المرضى مرحلة الولادة .

56:35هل هذا مفهوم ؟ لهذا

56:36السبب أريدكم أن

56:37تفهموا مرض ثلاسيميا

56:39ألفا . نعم ، هو حذف في

56:40جين ألفا غلوبين على

56:42الكروموسوم رقم 16 ، لكن

56:44عدد الجينات المحذوفة

56:45في الكروموسومات هو ما

56:47يحدد الأعراض . إذا كان

56:49جينًا واحدًا ، فهو

56:50حامل صامت للمرض .

56:51اثنان ، قد يظهران بدون

56:53فقر دم أو بفقر دم خفيف

56:55جدًا . ثلاثة ، ستصاب

56:56بفقر دم شديد وهو داء

56:57هيموغلوبين إتش .

56:59سنتحدث عن شكل ذلك

57:00لاحقًا . والأخير ،

57:01أربعة ، عادة لا يتوافق

57:02مع الحياة ، ويؤدي

57:04لوفاة الجنين . وهذا

57:05عادة ما يسبب

57:06الاستسقاء الجنيني . هل

57:07هذا مفهوم ؟ هذا شيء

57:09مهم جدًا يجب تذكره .

57:11على الجانب الآخر هناك

57:13ثلاسيميا بيتا . في

57:14ثلاسيميا بيتا ، لنقل

57:16أن هناك طريقتين للنظر

57:18للأمر . يمكن أن يكون

57:20لديك نقص أو غياب في

57:22جين بيتا غلوبين . هل

57:23هذا مفهوم ؟ وعادةً ما

57:25يكون هذا طفرة نقطية .

57:27إذن ، هذا يختلف قليلاً

57:28عن ذاك ، فذاك كان

57:29حذفًا . هذا عادةً ما

57:30يكون طفرة نقطية ،

57:31غالبًا في منطقة

57:32المحفز للجين أو موقع

57:34الربط . وهذا يؤدي إلى

57:35نوع من القراءة غير

57:36الطبيعية للحمض

57:37النووي الريبوزي

57:37المرسال ( mRNA ) . وهذا هو

57:39أصل المشكلة في هذه

57:40الحالة . لذا ، عادةً ما

57:42يكون هذا مجرد نقص أو

57:45غياب لجين واحد ، أليس

57:47كذلك ؟ وهذا ما يسمى

57:50عادة بثلاسيميا بيتا

57:54الصغرى . غالبًا ،

57:56تمامًا مثل ثلاسيميا

57:58ألفا الصغرى ، هذا

57:59يعتبر حاملاً صامتًا

58:01للمرض . لن تعرف أبدًا

58:02أنك مصاب بالمرض ، لكن

58:04النسل يكون أكثر عرضة

58:05لخطر هذا السيناريو

58:07المحتمل . هل هذا مفهوم

58:09؟ إذا كان هناك انخفاض

58:11في إنتاج اثنين ، فيجب

58:13أن يكونا اثنين . مرة

58:14أخرى ، يجب أن يكون

58:16انخفاضًا في الإنتاج .

58:17لذا سأقوم بكتابة هذه

58:19النقطة . لنقل أن هناك

58:20طفرة نقطية ، لكن هذه

58:22الطفرة تؤدي إلى

58:23انخفاض في الإنتاج .

58:25هذه الحالة ، تكون إما

58:26انخفاضًا أو غيابًا .

58:27لا يهم . بالنسبة لهذه

58:29الحالة ، يجب أن يكون

58:31انخفاضًا في الإنتاج

58:34على اثنين من الجينات ،

58:36صحيح ؟ اثنين من جينات

58:38بيتا غلوبين . سيظهر

58:43هذا كمرض ثلاسيميا

58:45بيتا المتوسطة . لذا ،

58:47يمكن أن يسبب هذا ، أو

58:49قد لا يسبب أي فقر دم

58:52أو قد يسبب فقر دم خفيف

58:54جدًا . إذن ، هو مرة أخرى

58:56مشابه نوعًا ما

58:58لثلاسيميا ألفا

58:59الصغرى . حسناً ، هذا ما

59:01يسمى بيتا ثلاسيميا

59:05المتوسطة . حسناً ؟

59:10الأخير هو أسوأ

59:11سيناريو محتمل . هذا

59:13يسمى بيتا ، لا أعلم

59:14لماذا أكتب هذا

59:16بالكامل بينما اختصرت

59:18كل ما سبق . أمم ، بيتا

59:20ثلاسيميا الكبرى . هنا ،

59:26في هذا السيناريو ،

59:28لديك انخفاض ، عفواً

59:30ليس انخفاضاً ، بل غياب

59:32. إذ يوجد طفرة نقطية

59:34في سلسلتي بيتا غلوبين

59:36حيث لا يتم إنتاج أي من

59:38هذا البروتين . إذن ،

59:40هناك غياب . لذا ، سنقول

59:42لا يوجد بيتا غلوبين ،

59:46لا يوجد إنتاج لبيتا

59:48غلوبين . وهكذا يمكنك

59:49رؤية لماذا يعد هذا

59:51النوع الأكثر خطورة .

59:53في هذه الحالة ، هي

59:54طفرة نقطية تؤدي إلى

59:55عدم إنتاج بيتا غلوبين

59:57. وهذا سيؤدي إلى فقر

59:59دم حاد جداً . هذا كثير

1:00:01من المعلومات ، أليس

1:00:03كذلك ؟ النقطة التي

1:00:04أريد إيصالها لكم هي

1:00:05أنه عادة إذا كان هناك

1:00:07واحد فقط ، يكون صامتاً

1:00:08ولا يحدث شيء . إذا كان

1:00:10هناك اثنان في ألفا

1:00:11ثلاسيميا الصغرى ،

1:00:12حسناً ، حذفان ، قد يكون

1:00:14مرضاً خفيفاً جداً .

1:00:15على الأرجح ليس شيئاً

1:00:16ستراه في الحالات

1:00:17السريرية كثيراً .

1:00:18مجدداً ، هنا في بيتا

1:00:19ثلاسيميا المتوسطة ،

1:00:21يوجد انخفاض في إنتاج

1:00:22بيتا غلوبين بسبب طفرة

1:00:24في سلسلتي بيتا غلوبين

1:00:25. حسناً ؟ مرة أخرى ،

1:00:27خفيف ، لكن عندما تصل

1:00:29إلى ثلاثة هنا أو غياب

1:00:30إنتاج سلسلة بيتا

1:00:32غلوبين ، تصاب بمرض

1:00:33شديد . لذا ، هذه هي

1:00:35الأنواع التي من

1:00:36المرجح أن تراها في

1:00:37الاختبار . هذه الحالة ،

1:00:39للأسف ، عادة ما لا

1:00:40ينجو الطفل . حسناً ؟

1:00:42سؤال آخر قد تراه في

1:00:43الاختبار ، عندما

1:00:45تحدثت عن " سيس " ( cis ) و "

1:00:47ترانس " ( trans ) ، سيس يعني

1:00:48وجود الحذف على نفس

1:00:50ذراعي الكروموسوم 16 أو

1:00:52على ذراعين متقابلين

1:00:54من الكروموسوم 16 . قد

1:00:56يختبرونك حول أي نوع

1:00:57من المجموعات

1:00:58السكانية وبائياً

1:00:59يمكن رؤية هذا فيها .

1:01:01أنا أحب أن أفكر في سيس

1:01:02( cis ) ، أعدكم أنني لا

1:01:03أحاول أن أكون غريباً

1:01:04أو عنصرياً أو أي شيء

1:01:05من هذا القبيل ، لكني

1:01:06أفكر في الصين ( China ) .

1:01:07إذاً ، سيس - الصين . لذا ،

1:01:09أفكر في السكان

1:01:10الآسيويين . هذه طريقة

1:01:11سهلة بالنسبة لي لتذكر

1:01:13أن هذا يخص السكان

1:01:14الآسيويين . هذا أكثر

1:01:15شيوعاً فيهم . وبالنسبة

1:01:17لـ " ترانس " ( T ) ، أفكر في

1:01:19تنزانيا . لذا ، أفكر في

1:01:21السكان الأفارقة . إذن ،

1:01:22مرة أخرى ، أفكر في

1:01:24السكان الأفارقة . قد

1:01:25يكون هذا شيئاً يمكنك

1:01:27الحصول عليه في سؤال

1:01:28اختيار من متعدد أساسي

1:01:30، لكن مرة أخرى ، ليس

1:01:31شيئاً جنونياً . الآن

1:01:32وقد أصبح لدينا فكرة

1:01:34أن أهم ما يجب

1:01:36استخلاصه من هذا هو

1:01:37مرض الهيموجلوبين H ،

1:01:39لأنه سيظهر كفقر دم

1:01:41حاد ، حيث يحدث طفرة

1:01:43وأيضاً حذف في ثلاث من

1:01:45سلاسل جلوبين ألفا .

1:01:48أما بيتا ثلاسيميا

1:01:49الكبرى فهي التي

1:01:50ستلاحظها في جانب بيتا

1:01:52ثلاسيميا ، لأنها تكون

1:01:54طفرة في كلا جيني بيتا

1:01:55جلوبين مما يؤدي إلى

1:01:57غياب أو انعدام إنتاج

1:01:59بيتا جلوبين . هذه

1:02:00ستكون أكثر العروض

1:02:01السريرية احتمالاً .

1:02:03لذا يجب أن نعرف كيف

1:02:04يبدو فقر الدم الحاد ،

1:02:06أليس كذلك ؟ فلنتحدث عن

1:02:08ذلك . مرة أخرى ، المرضى

1:02:09المصابون بفقر الدم

1:02:11سيظهر عليهم شحوب في

1:02:12الملتحمة ، وتعب ، وضيق

1:02:13تنفس ، وربما ذبحة

1:02:15صدرية إذا كانوا

1:02:16يعانون من مرض كامن في

1:02:17الشريان التاجي ، وقد

1:02:19تظهر حالات فرط

1:02:20ديناميكية إذا كان فقر

1:02:21الدم شديداً حقاً . لكن

1:02:23قد تكون لديهم أدلة

1:02:24محددة جداً تربط

1:02:26الحالة بالثلاسيميا .

1:02:28بالنسبة لمرض

1:02:29الهيموجلوبين H ،

1:02:30العملية هنا هي وجود

1:02:32كمية منخفضة من ألفا

1:02:34جلوبين ، أليس كذلك ؟

1:02:36إذن ، انخفاض في ألفا

1:02:38جلوبين . لأن هذا مرة

1:02:39أخرى هو نوع من ألفا

1:02:40ثلاسيميا لمرض

1:02:41الهيموجلوبين H ، أي

1:02:43ثلاث حالات حذف . وبسبب

1:02:44ذلك ، ما يحدث هو أن

1:02:46جسمك عليه أن يفعل

1:02:48شيئاً ما ، أليس كذلك ؟

1:02:49وعليه أن يبذل قصارى

1:02:51جهده ليفعل شيئاً بهذه

1:02:52السلاسل الأخرى من

1:02:53الجلوبين التي تظل